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超声、 MRI与CT:可显示心内结构的异常, 并可看到主动脉与肺动脉之间的交通; 但如果PDA较小时诊断受限; 心血管检查: 1.根据导管的走行异常来判断PDA的存在; 2.主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影; 3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时,顶端的造影 剂“稀释征”;或降主动脉早于升主动脉显影; 4.有条件的可同时做介入治疗。 第31页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 P D A 第32页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 术前 术后 第33页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 PDA造影 第34页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 PDAMRI 第35页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 鉴别诊断: 主动脉-肺动脉间隔缺损:占0.2%。 由于主动脉间隔发育障碍,动脉干分隔不完全 而遗留口径不等的缺损。 平片鉴别:主动脉不宽,没有“漏斗征”。 心血管检查: 导管走行路线异常; 升动脉与肺动脉同时显影, 并看到两组半月瓣。 第36页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 第四节 肺动脉狭窄 Pulmonary artery Stenosis 病理:作为单发畸形,占先心病的第4位。 分型:1. 瓣膜狭窄:70?80% 2. 漏斗部狭窄:10%,常有第三心腔。 1)(纤维)肌性狭窄: 隔束、壁束的异常肥厚,移位、变形。 2)纤维隔膜或环状狭窄: 距瓣膜1?10mm内。 3. 瓣上狭窄:中度以上狭窄才有意义。 4. 混合型狭窄: 第37页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 肺动脉狭窄示意图 第38页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 血液动力学: 1.右心排血受阻,使右室收缩压增高,右心室肥厚;而肺动脉压正常或降低,肺血量减少。 2.瓣膜或距瓣口较近的狭窄,当血液通过狭窄瓣口时产生涡流,冲击血管壁,导致窄后扩张。 3.漏斗部狭窄时,在狭窄与瓣膜之间往往有一小的第三心腔形成。 第39页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 影像学征象 X线: 1.瓣膜狭窄: 1)肺动脉段“直立”状突出; 2)肺血减少,与突出的肺动脉段形成鲜明对比, 左肺门>右肺门; 3)心影呈“二尖瓣”型,右室大为主; 4)心缘及左肺门搏动增强。 第40页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 2.漏斗部狭窄: 1)靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄,改变同上; 2)肌性狭窄: 心外型类似F4改变,心尖圆隆,上翘; 肺血减少比F4轻, 肺动脉段下方轻度膨出——第三心室; 第41页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 心血管检查: 不仅可以确诊,而且可作为介入治疗的依据。 适应症: 1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题,如F4、F3; 2.右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别 时,应做右室造影; 3.外科手术前需明确解剖变化的详细情况。 第42页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 1. 心导管检查:测量右室及主肺动脉的收缩压差 分度:Ⅰ度 20?40mmHg 可诊断 Ⅱ度 40?70mmHg 有功能意义 Ⅲ度 70?135mmHg Ⅳ度 >135mmHg * 漏斗部狭窄:主肺动脉?右室测压,有移行区。 瓣膜的狭窄:主肺动脉?右室测压,无移行区。 第43页,共72页,2022年,5月20日,15点46分,星期三 2.血管造影: 1)瓣膜狭窄:可见到“园顶征”“喷射征”; 主肺动脉及左肺动脉扩张。 2)漏斗部狭窄:右室流出道向腔内突出,狭窄; 瓣膜与狭窄之间——第三心室;
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