血栓性微血管病.pptVIP

实验室检查 PLT：2-10万/mm3 Hb＜100g/L LDH↑、网织↑、间胆↑、游离Hb↑、结合珠蛋白↓ 破碎RBC Coombs test：阴性 S. Pneumoniae相关HUS例外 D+HUS：WBC↑、核左移 第31页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 临床表现 Verotoxin相关的典型HUS 不典型HUS 急性TTP 复发性TTP、家族性TTP/HUS 第32页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 Verotoxin相关的典型HUS 多由E.coli O157:H7感染 感染源：未煮熟的牛肉↑ 流行性 与年龄相关：＜5岁为6.1/百万；50-59岁为0.5/百万 D+HUS 90%可以完全恢复 便培养E.coli O157:H7阳性 第33页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 不典型HUS 与D+HUS不同 严重胃肠道症状 急性无尿 恶性高血压 50%→ESRD 儿童S. Pneumoniae相关HUS 第34页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 急性TTP 突发神经症状 紫癜 发烧 第35页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 关于血栓性微血管病 第1页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 血栓性微血管病 溶血性尿毒症综合征 血栓性血小板减少性紫癜 恶性高血压 硬皮病肾危象 妊娠肾病 药物性内皮细胞损伤 第2页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 背景 A 16 year old girl anemia, petechiae, fever and renal involvement “Acute febrile pleiochromic anemia withy hyaline thrombosis of terminal arterioles and capillaries” Moschowitz Arch Intern Med 1925;36:89-93 Four similar cases Anemia and thrombocytopenic purpura Thrombi---agglutinating platelets Baehr et al. Trans Assoc Am Phys 1936;51:43-58 第3页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) Hemorrhagic diathesis Generalized platelet thrombosis Singer et al. Blood 1947;2:542-554 Thrombotic microangiopathy (TMA) Symmers. Br Med J 1952;2:897-903 Hemolytic uremic syndrome (HUS) Thrombocytopenia Coombs negative hemolytic anemia Renal failure Gasser et al. Schweiz Med Wochenschr 1955;85-905-909 第4页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 HUS 血栓性微血管病 TMA TTP H因子 突变 硬皮病 妊娠 恶性 高血压 血管炎 肿瘤/化疗 其它 移植 第5页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 发病机制 Triggers of vascular injury Viruses (HIV) Bacterial verotoxins/endotoxins Antibodies and immune complexes Drugs Congenital predisposing conditions Decreased C3 levels Decreased factor H bioavailability/activity Abnormal vWF cleaving protease activities vWF gene mutations (?) Loss of endothelial thromboresistance Leukocyte adhesion to damaged endothelium Complement consumption Enhanced vascular shear stress Abnormal vWF fragmentation 血栓性微血管病（TMA） 第6页，共49页，2022年，