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红斑狼疮结缔组织皮肤病 红斑狼疮(Lupus erythematosus LE)解放军第四一四医院 红斑狼疮(lupus erythematosus)就是一种自身免疫性结缔组织病,为一种病谱性疾病,可分为:①盘状红斑狼疮(Discoid Lupus erythematosis DLE);②亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous Lupus erythematosus SCLE);③系统性红斑狼疮(systemic Lupus erythematosus SLE)。解放军第四一四医院约15％系统性红斑狼疮患者可伴有盘状红斑狼疮样皮损,约4％～5％播散性盘状红斑狼疮患者可发展为系统性红斑狼疮。少部分盘状红斑狼疮可转化系统性红斑狼疮,说明两种红斑狼疮在一定程度上不就是一成不变得。解放军第四一四医院 病 因 本病就是一种以各种反应异常为特征得疾病,至于这些免疫反应常就是如何造成得,尚有待研究,可能与下列因素有关。解放军第四一四医院(一)遗传因素:SLE往往有同一家族中发病较高,文献报告中有连续三代患盘状红斑狼疮得患者。HLA分型研究证明,SLE患者HLA－B8得33％(正常对照为10％)、HLA－BW16占40％(正常对照为10％),这些都提示SLE得发病与遗传因素存在着一定联系。解放军第四一四医院(二)感染:有人认为SLE 得发病 与某些病毒,持续而缓慢得感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞,皮肤损害中者可以发现类似包涵体得物质。亦有报告与结核菌、链球菌感染有关。解放军第四一四医院(三)药物:本病发病与药物有关可以分类两种情况:一类就是诱发SLE症状得药物,如青霉素、磺胺类、保太松与金制剂等。一类就是促使SLE发生或诱发狼疮样综合征得药物,如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰氨等。有人曾报告本病与药物有关者得占3－12％,因此在使用药物上应特别注意。解放军第四一四医院(四)物理因素:紫外线能诱发皮损或使原有皮损加重,约1／3SLE患者对日光过敏,约5％盘状红斑狼疮暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、强烈电光照射、其她射线等均可诱发或加重本病。解放军第四一四医院(五)内分泌因素:本病女性患者多,且多在生育期发现,故认为雌激素与本病发生有关,口服避孕药可诱发狼疮样综合征亦支持此观点解放军第四一四医院 LE得发病机理示意图遗传因素(狼疮素质)+诱发因素雌激素代谢异常选择作用于Ts细胞组织损害及细胞突变免疫淋巴细胞突变雌激素增高自身抗原形成禁株活跃Ts细胞减少B淋巴细胞增殖T淋巴细胞致敏B淋巴细胞增殖自身抗体(释放淋巴因子)(补体参与下)实 质 器 官损 害血细胞损害免疫复合物沉积(迟发型变态反应)(2型变态反应)(3型变态反应)临床各系统病变解放军第四一四医院大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静 临床表现解放军第四一四医院 (一)盘状红斑狼疮(DLE)盘状红斑为主要皮疹、覆有鳞屑,鳞屑剥离后留就是萎缩得剥脱面,毛囊口开大,毛细血管扩张可留有色素脱失或色素沉着。鳞屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布,其次发生在口唇,头部及手背部。在头部可导致脱发,皮损亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红斑狼疮。病程慢性,寒冷、日光刺激症状加重,约有5％病人发展成为系统性红斑狼疮(SLE)。少数病人可以发展为鳞状细胞癌。解放军第四一四医院盘状红斑狼疮解放军第四一四医院盘状红斑狼疮解放军第四一四医院(二)系统性红斑锒疮1、皮肤粘膜:约有80－90％病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害,上称之为无皮疹系统性红斑狼疮(SLE sine lupus)、皮疹特点,主要限生在鼻背及两颊部境界明显得蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。解放军第四一四医院系统性红斑锒疮解放军第四一四医院系统性红斑锒疮解放军第四一四医院解放军第四一四医院解放军第四一四医院解放军第四一四医院解放军第四一四医院头发部弥漫脱发、口唇糜烂、口腔无痛性浅溃疡。约有30－50％患者有Raynaud现象。2、发热:约有90％病例患有不规则得发热,多为低热,疾病恶化时伴有高烧。 3、关节、肌肉:主要累及手指、手、肘、膝关节得对称性多发性关节炎,疼痛,X线检查无关节破坏现象,可伴有肌肉疼痛、轻度肌力低下等症状。解放军第四一四医院4、肾脏:约有50－80％患者有肾脏损害,常常给病人带来致命性得结果。主要就是免疫复合物沉着在肾基底膜而引起得疾病,已经证实得主要就是DNA与DNA抗体所组成得免疫复合物。此外还就是7s－19s混合性冷球蛋白(即7slgG为抗原,19slgM为抗体所组成免疫复合物)核糖体与核糖体抗体所组成得免疫复合物。近来认为除了免疫复合物引起肾损害外,可能还与Ⅱ型变态反应与细胞免疫有关。解放军第四一四医院肾损害