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多发性大动脉炎 多发性大动脉炎（Takayasu；TA) 定义： 　　　一种慢性非特异性炎性动脉疾病，主要累及主动脉及其主要分支，少数可累及中等动脉。 　此病名称较多，除了TA外，以前又称无脉症、主动脉弓综合征、多发性大动脉炎或不典型性主动脉缩窄症等?。 历史： 官方版： 1830年 日本人Yamamoto《KitSu0 idan》 可能 45Y male，不明原因发热、上肢及颈动脉搏动不能触及 伴体重降低和呼吸困难　　 1908年　第12届日本眼科年会 Takavasu 首次科学描述 2lY　Female，眼底特异性动静脉吻合 但是当时并未注意到双侧桡动脉不能触及，未能进一步研究。 1939年 日本学者Shinmi 首次使用“TA”名称 28Y Female，多次昏厥史 双侧桡、颈动脉搏动不能触及 入院一周死于心衰。尸检发现主动脉、双侧颈总、颈内、颈外动脉、锁骨 下动脉和腋动脉全层动脉炎。 1940年 日本学者Oohta 重新分析上述病例 指出TA不仅累及动脉中层，也累及动脉内层和外层 首次准确描述TA是由主动脉及其主要分支炎症病变所引起 自强版：中国　　　 多发性大动脉炎 发热：机体在致热源的作用下，或各种原因引起的体温调节中枢功能障碍或其提问调定点超出正常范围。 呼吸：机体与外界环境之间的气体交换过程。 呼吸困难：是指患者感到空气不足，呼吸费力；客观上表现用力呼吸，重者鼻翼扇动，张口耸肩，甚至出现发绀，呼吸辅助肌也参与活动，并可有呼吸频率、深度与节律的异常。主要病因：呼吸系统和心血管系统疾病。 流行病学： 　　　男女均可发病，女多于男 　　　　　 北京儿童医院　男：女＝１:８ 　　　　　 ６－１１岁好发 　　　 呈全球性分布，亚洲多见，欧美罕见 　　　　　 好发于东南亚 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 1 遗 传 免 疫 2 感 染 3 激 素 4 HLA-白细胞抗原 种族差异： 韩国 HLA-DR7/DQ2 北美 HLA-DR4/DQ3 印度 HLA-DR8 /B5 日本 HLA-B52/B39.2 中国 HLA- DR4/DR7/DRB4 T细胞介导血管炎 B细胞介导血管炎 趋化因子介导血管炎 细胞因子介导血管炎 动脉壁介导血管炎 结核—22% 链球菌 梅毒螺旋体 沙门氏杆菌 病毒-多于中等动 脉病变相关 鼠源Y-疱疹病毒68 雌激素： 雌激素及受体均增高，参与调控血管壁结构及功能的退化 泌乳素 生长激素 病 因 HOT HOT 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 抗原：是指能够刺激机体产生（特异性）免疫应答，并能与免疫应答产物抗体和致敏淋巴细胞在体外结合，发生免疫效应（特异性反应）的物质。抗原的基本特性有两种：一是诱导免疫应答的能力，也就是免疫原性；二是与免疫应答的产物发生反应，也就是抗原性。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 细胞因子：是指由免疫细胞和某些非免疫细胞经剌激而合成、分泌的一类具有生物学效应的小分子蛋白物质的总称。CK能调节白细胞生理功能、介导炎症反应、参与免疫应答和组织修复等，是除免疫球蛋白和补体之外的又一类免疫分子。 多发性大动脉炎 多发性大动脉炎 病理 动脉全层慢性炎症 中内膜弹力纤维和平滑肌广泛破坏 多发性大动脉炎 临床表现 全身： 发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等 可急性发作，也可隐匿起病 局部： — 病变近端高血压，远端缺血 按受累血管不同有头痛、头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动 疲劳，肱动脉或股动脉搏动