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实验室以及特殊检查 · (3) 地塞米松（ dexamethasone, dxm ）抑制试验 · 目的：下丘脑 – 垂体 – 肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制· · 为何选择地塞米松· · ① 作用强大 ( 泼尼松 40 倍 ) 而用量小 · ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 · ③ 地塞米松 D 环已经16α - 甲基修饰。皮质醇抗体 ( 针对 皮质醇 D 环 ) 不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定 实验室以及特殊检查 a. 小剂量地塞米松抑制试验 · 目的：鉴别肥胖与库欣病 · 方法：口服地塞米松 0.75mg, q8h ，连续 2 天。 · 测定试验前及后第 2 天的 24h 尿 17-OH 和 24hUFC · 结果：正常人 24h 尿 17-OH, 24h 尿 FC 抑制到对照值 50% 以下。 · 库欣综合征多数不能抑制到对照值的 50% 以下 第七章 内分泌和代谢系统疾病 库欣综合征 （ Cushings syndrome ） 讲授目的和要求 · 1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 · 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 · 定 义 Cushing s syndrome 又称皮质醇增多症 ( hypercortisolism ) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质 醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素 以及盐皮质激素不同程度分泌增多 肾上腺结构及功能示意图 principal stimuli adrenal gland principal priducts 刺激因子 肾上腺结构 分泌产物 Angiotensin II zona glomerulosa 15% aldosterone 血管紧张素 II 球状带 醛固酮 zona fasciculata 75% cortisol ACTH 束状带 皮质醇 Adrenocorticotropic zona reticularis 7% androgens Hormone 网状带 雄激素 sympathetic nevous medulla adrenaline (E 85%) 交感神经系统 髓质 肾上腺素 临床表现 库欣综合征临床类型： 1. 典型病例 2. 重型 3. 早期病例 4. 以并发症为主者 5. 周期性 典型病例 1) 脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性 · · 机制：过多 Cortisol 促使脂肪动员、分解增多、合成减少 ; 糖异生 加强，血糖升高， INS 分泌增多。促进脂肪合成和重新分布 典型病例 · 2 ）蛋白质代谢紊乱： · 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色 -- 紫纹。 毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松， 病理性骨折 · 机制：过多 Cortisol 致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多 致糖异生加强，负氮平衡 · · 3) 糖代谢紊乱： 临床表现 外周组织糖利用减少 · · · · 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 ( 类固醇性 ) 糖尿病 临床表现 4) 电解质紊乱： 机制：过多 Cortisol 致潴钠排钾，高血压，低 血钾 ( 去氧皮质酮盐皮质样作用 ) 、水肿及夜尿增加， 低血钾性碱中毒 ( 异位 ACTH 综合征和肾上腺皮质癌 ) · 5) 心血管病变 临床表现 · 导致高血压的原因： · Cortisol 盐皮质样作用 · 容量扩张 · 血管活性物加压反应