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病因 阿尔茨海默病主要表现为脑细胞的广泛死亡,特别是基底节区的脑细胞。正常情况下,基底节区发出的纤维投射到大脑与记忆和认知有关的皮质,它释放乙酰胆碱。短期记忆的形成必须有乙酰胆碱的参与,患者与正常人相比乙酰胆碱转移酶的含量比正常人减少90%。 病因 神经化学 脑部乙酰胆碱明显缺乏,乙酰胆碱酯酶和胆碱乙酰转移酶活性降低,特别是海马和颞叶皮质部位。此外脑中亦有其他神经递质的减少,包括去甲肾上腺素、5-羟色胺、谷氨酸等。 分子遗传学 已发现AD发病与遗传因素有关 病因 患者脑中有广泛的神经元纤维缠结,轴突缠结形成老年斑。老年斑中含有坏死的神经细胞碎片、铝、异常的蛋白,阿尔茨海默病患者脑内β –淀粉样蛋白过度积聚。 病理改变主要为皮质弥漫性萎缩,沟回增宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见老年斑 (SP),神经原纤维结(NFT)等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。 病理生理 病理生理 AD的神经病理改变是脑皮层弥漫性萎缩、沟回增宽、脑室扩大,组织病理学除额、颞叶皮层细胞大量死亡脱失外,尚有以下显著特征:细胞外老年斑或轴突斑,细胞内神经元纤维缠结和颗粒空泡变性,称为三联病理改变。 老年痴呆症的临床表现 Part.3 临床表现 AD通常起病隐匿,为特点性、进行性病程,无缓解,由发病至死亡平行病程约8-10年,但也有些患者 病程可持续15年或以上。AD的临床症状分为两方面,即认知功能减退症状和非认知性精神症状。认知功能障碍可参考痴呆部分。常伴有高级皮层功能受损,如失语、失认或失用和非认知性精神症状。认知功能障碍可参与痴呆部分。根据疾病的发展和认知功能缺损的严重程度,可分为轻度、中度和重度。 1、 轻度语言功能受损 2、 出现明显的记忆减退,特别是对近期事件记忆的丧失 3、 时间观念产生混淆 4、 在熟悉的地方迷失方向; 5、 做事缺乏主动性及失去动机; 6、 出现忧郁或攻击行为; 7、 对日常活动及生活中的爱好丧失兴趣 轻度 1、变得更加健忘,特别常常忘记最近发生的事及人名; 2、不能继续独立地生活; 3、不能独自从事煮饭、打扫卫生或购物等活动; 4、开始变得非常依赖; 5、个人自理能力下降,需要他人的协助,如上厕所、穿洗衣等; 6、说话越来越困难; 7、 出现无目的的游荡和其他异常行为; 8、 在居所及驻地这样熟悉的地方也会走失; 9、 出现幻觉。 中度 综合征患者的常见死亡原因有 A心力衰竭 B冠状动脉受累引发的心肌梗死 C脑出血 D肾衰竭 E胃肠道出血 参考答案:ABCDE [单选题]2012年修订的ChapelHill系统性血管炎分类标准将 Churg-Strauss综合征定义为 A变应性肉芽肿性血管炎 B嗜酸细胞性肉芽肿多血管炎 C肉芽肿性多血管炎 D显微镜下多血管炎 E过敏性肉芽肿性血管炎 参考答案:B [多选题]常见的抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎包括 A显微镜下多血管炎 B坏死性肉芽肿多血管炎 CChurg-Strauss综合征 D结节性多动脉炎 E冷球蛋白性血管炎 参考答案:ABC [多选题]Churg-Strauss综合征疾病进展的3个阶段包括 A隐匿期 B前驱期 C潜伏期 D嗜酸粒细胞组织浸润期 E系统性血管炎期 参考答案:BDE [多选题]Churg-Strauss综合征的肺部影像特点不包括 A以非固定性浸润病变为主 B具有多样性和多变性的特点 C弥漫性肺泡出血 D空洞形成 E形态多变,阴影可迅速消失 参考答案:CD 贝赫切特综合征 [单选题]患者男,34岁,因“复发性口腔溃疡3年,阴囊溃疡1个 月”来诊。患者疼痛明显,伴有膝关节肿痛及双下肢结节性红斑。既 往曾患虹膜睫状体炎,经激素治疗后缓解。实验室检查:抗核抗体(-)。 该病比较特异的检查是 A红细胞沉降率 B双下肢动脉彩色超声 C针刺反应 D抗链球菌溶血素O试验 E补体 参考答案:C [多选题]贝赫切特综合征常见的皮疹包括 A结节性红斑 B假性毛囊炎 C痤疮样毛囊炎 D蝶形红斑 E浅表栓塞性静脉炎 参考答案:ABCE [单选题]患者男,34岁,因“复发性口腔溃疡3年,阴囊溃疡1 个月”来诊。患者疼痛明显,伴有膝关节肿痛及双下肢结节性红斑。 既往曾患虹膜睫状体炎,经激素治疗后缓解。实验室检查:抗核抗体 (-)。 该患者最可能的诊断是 A贝赫切特综合征 B红斑狼疮 C赖特综合征 D克罗恩病 E复发性口疮 参考答案:A [不定项]患者男,45岁,因“复发性口腔溃疡3年,阴囊溃疡1 个月”来诊。患者疼痛明显,伴有膝关节肿痛及双下肢结节性红斑, 日出现头痛、胸闷。既往无高血压病史。查体:血压 180/120mmHg(1mmHg=0.133kPa)。主动脉彩色超声:腹主动脉瘤形成。 该病可能的诊断有 A贝赫切特综合征 B
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