血栓性血小板减少性紫癜.pptVIP

辅助检查 凝血功能： APTT、PT、纤维蛋白原多正常； 偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 Coombs试验（-） 尿常规： 尿胆原阳性；血尿、蛋白尿、管型尿。 头CT/MRI、心电图、心彩、胸腹骨盆CT 肝炎病毒学、HIV筛查、甲功、抗体检测、肿瘤标志物、早孕排查 血尿：尿内含有一定量的红细胞时称为血尿，见于肾结石、肾结核。 蛋白尿：一般正常尿液中仅含微量蛋白质，尿液中蛋白质含量超过150mg/24h，称为蛋白尿。 管型尿：管形尿是蛋白质在肾小管腔中凝聚而形成的一种圆柱状物。 病毒：由一个核酸分子（DNA或RNA）与蛋白质构成或仅由蛋白质构成的非细胞形态的靠寄生生活的生命体。 肿瘤标志物：有肿瘤组织自身产生的可反映肿瘤存在和生长的一类生化物质。 抗体：B细胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细胞所产生的糖蛋白，是介导体液免疫的重要效应分子。 实验室检查 ADAMTS13活性及抑制物检测： 遗传性TTP：ADAMTS13活性缺乏（＜5％） 特发性TTP：活性缺乏+抑制物阳性 继发性TTP：活性无明显变化 基因检测 抑制：细胞功能变化由强变弱的过程称为抑制。 遗传：生命有机体在生殖过程中表现出来的亲子代之间的相似现象。 结果解读 ADAMTS13活性＜5％± ADAMTS13抑制物阳性---确诊TTP（与HUS进行鉴别诊断的特异性达90％）； ADAMTS13活性＞5％，＜40％，可见于多种非TTP疾病，ie ITP、尿毒症等。 诊断要点 1.具备TTP临床表现。 2.实验室检查：贫血、血小板计数显著降低；外周血涂片红细胞碎片增高；血清游离血红蛋白升高，乳酸脱氢酶升高；凝血功能正常；Coombs试验阴性。 3.血浆ADAMTS13活性显著降低/ ADAMTS13抑制物检出（部分患者正常）。 4.排除：HUS、DIC、HELLP综合征、Evans综合征等疾病。 2012年血栓性血小板减少性紫癜中国专家共识 血栓性血小板减少性紫癜：是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征，临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。 鉴别诊断 TTP治疗 罕见，目前尚未形成统一； 依据：2012年中国TTP专家共识 2013年英国血液学杂志—血栓性微血管病诊治指南 治疗原则 凶险、病死率高---早诊断、早治疗 1.根据其病理基础，首选血浆置换，去除ADAMTS13抗体，清除大分子vWF，危急时输新鲜冰冻血浆及药物治疗。 2.谨慎输注血小板，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 具体治疗 血浆置换 免疫抑制治疗 人免疫球蛋白 脾切除 对症支持治疗 免疫抑制：指机体对任何抗原均不反应或反应减弱的非特异性免疫无应答性或应答减弱状态。这种状态主要由两方面原因引起：①遗传所致的免疫系统缺陷或免疫功能障碍；②后天应用免疫抑制药物、抗淋巴细胞血清或放射线等因素。以上因素均影响免疫系统功能的正常发挥。 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 免疫球蛋白：具有抗体活性及化学结构与抗体相似的球蛋白。 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 血浆置换 血浆置换前，病死率90％； 血浆置换后，死亡率降至15-30％； 首选治疗方法； 注意液体量平衡； 肾功能衰竭者，可联合血液透析治疗。 平衡：是指身体保持一种姿势以及在运动或者受到外力作用时自动调整并维持姿势的能力。 血液透析：是最常用的血液净化方法之一，主要利用弥散对流作用来清除血液中的毒性物质。 透析：通过小分子经过半透膜扩散到水（或缓冲液）的原理，将小分子与生物大分子分开的一种分离纯化技术。 血浆置换 推荐血浆置换量：全部血容量的倍，应用新鲜冰冻血浆，约2000ml/次（40-60ml/kg），每日1-2次。直至症状缓解，PLT及LDH恢复正常—逐渐延长置换间隔（逐渐停止）； 暂无条件行血浆置换，可输新鲜冰冻血浆（20-40ml/kg*d）； 治疗有效者，血小板计数升高、神经系统症状改善，LDH水平降低； 继发性TTP血浆置换常无效，治疗原发病为主。 具体治疗 血浆置换 免疫抑制治疗 人免疫球蛋白 脾切除 对症支持治疗 免疫抑制：指机体对任何抗原均不反应或反应减弱的非特异性免疫无应答性或应答减弱状态。这种状态主要由两方面原因引起：①遗传所致的免疫系统缺陷或免疫功能障碍；②后天应用免疫抑制药物、抗淋巴细胞血清或放射线等因素。以上因素均影响免疫系统功能的正常发挥。 免疫球蛋白：具有抗体活性及化学结构与抗体相似的球蛋白。 免疫抑制剂治疗 糖皮质激素