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1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺炎的概念,经典的病理组织学类型有5种,即:①寻常型(普通型)间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP);②脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);③闭塞性细支气管炎性间质性肺炎(bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia,BOIP);④淋巴样间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP);⑤巨细胞间质性肺炎(giant cell interstitial pneumonia,GIP)。 具体分类:①?寻常型(普通型)间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)/特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) UIP/IPF;②非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP);③隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP);④急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP);⑤呼吸性细支气管炎-间质性肺疾病(respiratory bronchiolitisassociated interstitial lung disease,RB-ILD);⑥脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);⑦淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP)。 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP) 特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) 具体分类:①UIP/IPF;②非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP);③隐原性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP);④急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP);⑤呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(respiratory bronchiolitisassociated interstitial lung disease,RBILD);⑥脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);⑦淋巴样间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP)。 急性呼吸窘迫综合症? acute respiratory distress syndrome, ARDS) * 发病机制:现在初步认为病毒在ⅡP发生、发展中所起的作用可能有如下3种情况:①由病毒感染的人体细胞所表达的病毒蛋白可以促进慢性炎症和修复过程,如EB病毒的隐性膜蛋白可以提高B-淋巴细胞的Ⅱ类抗原的表达;②病毒的感染可以激活肺泡上皮细胞的Ⅰ型胶原基因;③病毒基因是一种活化因子,它可以与DNA结合或接触,以调节RNA蛋白转录和修改细胞的生物特性。然而遗憾的是,这些研究结果均来自ⅡP的慢性类型;也许是由于病例数偏少的缘由,至今尚未有AIP与病毒关系的研究报告。有研究报道,部分患者肺周边淋巴细胞、淋巴滤泡及浆细胞中有自身抗体,肺泡壁上有免疫复合物沉积。而诸如血沉,部分病人丙种球蛋白增高,抗核抗体滴度上升,类风湿因子、冷免疫球蛋白、狼疮细胞阳性,补体水平降低都表明该病可能与炎症免疫过程有关。也有报道称本病可能具有遗传因素。 Organizing diffuse alveolar damage: nonspecific, temporally uniform Histologic hallmark is diffuse alveolar damage DAD manifests as injury to the alveolar lining cells and endothelial cells, pulmonary edema, hyaline membrane formation, and later, proliferative changes involving alveolar- and bronchiolar- lining cells, as well as interstitial cells Histopathologic appearanc
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