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6 版 第 6 版 第 * 过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累 发病情况 年龄:学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别:男女 1.4~2:1 季节:春秋季多 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 病因:不明 感染:细菌(如链球菌)、病毒、 寄生虫; 药物、食物:阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等; 其他:疫苗、过敏原、遗传因素; 发病机理:不明 与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤 感染原 过敏原 易感人群 (遗传学背景) B细胞多克隆活化 各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免疫反应(尤其IgA免疫复合物形成),导致系统性血管炎 发病机理 IgA介导的系统性血管炎 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原纤维肿胀坏死,中性粒细胞浸润,间质水肿,内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。 IgA为主的免疫复合物沉积:肾组织及皮肤免疫荧光可见,重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它:循环、神经、呼吸系统 皮疹(特征性表现) 部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见 性质:大小不一,分批出现, 高出皮面,压之不褪色 伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱 消化道症状(急性期常见死因) 约占2/3 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致;可为首发症状,先于皮肤紫癜出现。 严重并发症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 关节症状 约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节;不留后遗症。 多在病程2~4周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 慢性肾炎,决定疾病远期预后。 肾脏受累(决定远期预后) 约占1/3~2/3 * 紫癜性肾炎(临床分型) 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 其它 神经系统:可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 无特异性实验室检查 外周血象:WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。 尿 检:可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。 免疫学检查:血清IgA、IgE多增高。 其他:腹部B超有助早期诊断肠套叠; ECG、EEG、肾活检在有相应系 统症状时可考虑选用。 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 6 版 第 6 版 第 *
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