基底节区丘脑区对称性病变总结归纳.pptVIP

11个月，男孩，基底节区、导水管周围，大脑脚，长TE的MRS见倒置Lac峰，血清、脑脊液乳酸高 当前第30页\共有66页\编于星期五\7点 Wilson病 -----肝豆状核变性，血浆铜蓝蛋白缺乏致铜异常沉积 当前第31页\共有66页\编于星期五\7点 9岁男孩，典型丘脑腹外侧、豆状核、尾状核，另可见皮层及皮层下、中脑、脑桥、小脑蚓部、齿状核 当前第32页\共有66页\编于星期五\7点 渗透性髓鞘溶解 -----包含脑桥中央髓鞘溶解及脑桥外髓鞘溶解，电解质平衡异常，特别是快速纠正低钠血症，也可见酗酒者，长期营养不良，长期疲劳的器官移植患者，少突胶质细胞对此敏感 当前第33页\共有66页\编于星期五\7点 59岁男性患者，酗酒，脑桥内典型蝙蝠翼征象，脑桥腹外侧及皮质脊髓束走行区正常 当前第34页\共有66页\编于星期五\7点 Wernicke脑病 -----韦尼克脑病，Vit B1缺乏，典型三征象：意识障碍、视觉异常、共济失调，继发于慢性酒精中毒、胃肠道及血液肿瘤、妊娠呕吐、透析、肠管阻塞 当前第35页\共有66页\编于星期五\7点 36岁男性，酗酒，典型位于丘脑内侧。导水管周围、中脑被盖、乳头体（多见慢性酒精中毒者），也可出现点状出血、对比增强、弥散受限 当前第36页\共有66页\编于星期五\7点 当前第37页\共有66页\编于星期五\7点 神经退行性变，铁质异常沉积-----两型：典型早发快速进展及不典型迟发缓慢进展，与PANK2基因突变相关，导致泛酸激酶相关的神经退行性疾病 当前第38页\共有66页\编于星期五\7点 24岁男性，Hallervorden-Spatz病(HSD)又称苍白球黑质色素变性，虎眼征 当前第39页\共有66页\编于星期五\7点 克雅氏病 -----CJD，朊病毒致可传播的致命神经变性疾病 散发、家族、医源性、变异CJD（疯牛病） 快速进展痴呆、肌阵挛 脑脊液14-3-3蛋白阳性，脑电图约每秒出现一次的三相周期性复合波 当前第40页\共有66页\编于星期五\7点 71岁男性，海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征 当前第41页\共有66页\编于星期五\7点 Fahr病 -----需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症 当前第42页\共有66页\编于星期五\7点 当前第43页\共有66页\编于星期五\7点 当前第44页\共有66页\编于星期五\7点 脑静脉血栓形成 -----因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症 当前第45页\共有66页\编于星期五\7点 当前第46页\共有66页\编于星期五\7点 当前第47页\共有66页\编于星期五\7点 动脉栓塞 -----基底动脉尖栓塞因怀孕或产后高凝状态、血管炎、颅内或多系统感染需鉴别甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退症 当前第48页\共有66页\编于星期五\7点 基底节区-丘脑对称性病变总结归纳 当前第1页\共有66页\编于星期五\7点 当前第2页\共有66页\编于星期五\7点 当前第3页\共有66页\编于星期五\7点 当前第4页\共有66页\编于星期五\7点 当前第5页\共有66页\编于星期五\7点 基底节功能复杂，涉及运动及部分椎体外系运动，也与记忆、情感、认知相关。 当前第6页\共有66页\编于星期五\7点 基底节区苍白球、壳核富含线粒体、血供丰富，化学递质多，相对颅脑其他部位，高代谢是其特点，对机体代谢异常、多系统或全身疾病敏感，易受影响 当前第7页\共有66页\编于星期五\7点 丘脑多是神经核团构成，主要发挥颅内中转站作用 常造成意识、感知障碍 当前第8页\共有66页\编于星期五\7点 对称性正常生理性表现 当前第9页\共有66页\编于星期五\7点 当前第10页\共有66页\编于星期五\7点 当前第11页\共有66页\编于星期五\7点 毒物中毒 -----影响细胞内呼吸相关过程 当前第12页\共有66页\编于星期五\7点 男 33岁，CO中毒并迟发脑白质病变 当前第13页\共有66页\编于星期五\7点 当前第14页\共有66页\编于星期五\7点 当前第15页\共有66页\编于星期五\7点 男 41岁，甲醇中毒 当前第16页\共有66页\编于星期五\7点 天那水中毒 当前第17页\共有66页\编于星期五\7点 肝脏疾病 -----含氮废物排泄不畅通过血脑屏障 当前第18页\共有66页\编于星期五\7点 男 55岁，肝硬化 当前第19页\共有66页\编于星期五\7点 急性高氨血症 70岁男性 当前第20页\共有66页\编于星期五\7点 非酮性高血糖症 -----机制不明