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乳头糜烂性腺瘤病
1 组织病理检查
患者,31岁。因右侧乳头红斑、糜烂半年,无痛痒症状,于2018年10月19日来重庆市中医院皮肤科就诊,初诊拟诊为湿疹或乳房Paget病。患者半年来右侧乳头处反复的潮红、破溃,渗血、渗液,未有自觉症状。既往体健,家族中无类似疾病患者。
体格检查:各系统检查均未见异常,全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查:右侧乳头一约1.5 cm×1 cm浸润性红斑,糜烂、渗血(图1);双侧乳房基本对称,双乳头位于同一水平线,无内陷,皮肤无橘皮征、酒窝征,双侧乳房未扪及明显肿块,腋下及锁骨下未触及增大淋巴结。乳腺彩超结果示未有乳腺病变。
皮损组织病理检查:部分表皮缺损,真皮内大量肿瘤细胞团块,与表皮相连,边界尚清(图2A);肿瘤团块由大量腺腔样、乳头样及实性的结构组成,腺上皮为高柱状的单层上皮细胞,可见顶浆分泌,部分腺上皮增生,形成乳头状突起突向腔内面,肿瘤细胞排列较规则,无明显异形性及核分裂象,腺上皮和实性团块周围有完整的、红染的肌上皮包绕(图2B~D)。免疫组化:钙调蛋白(Caplonin)、抑癌基因(p63)、平滑肌肌动蛋白(SMA):肿瘤团块周围细胞阳性;细胞角蛋白(CK)5/6:部分腺上皮阳性(图3);增殖核抗原(Ki-67):肿瘤细胞阴性。
诊断:乳头糜烂性腺瘤病。
治疗:予手术完整切除后,随访18个月,未见复发。
乳头糜烂性腺瘤病(erosive adenomatosis of nipple),又称乳头腺瘤(nipple adenoma),是一种发生在乳头导管(输乳管、输乳窦)上皮的罕见的良性肿瘤。本病1951年由Haagensen首次报告
本病多发生于40~50岁女性,好发于单侧乳头,病程通常较长,肿瘤生长较慢,质略硬,皮损面积较小,一般2 cm
本病仅凭临床表现无法确诊,即使术中冰冻切片检查也易误诊,确诊必须依据皮损组织病理和免疫组化检查。本病的皮损组织病理特点:与表皮相连的肿瘤细胞团块,由丰富的成分(腺腔样、乳头样及实性团块)组成,瘤团均有腺上皮、肌上皮两层细胞,内层为高柱状的腺上皮细胞,可见顶浆分泌,部分腺上皮增生,形成乳头状突起突向腔内面,外层为完整的、红染的肌上皮细胞,肿瘤细胞排列较规则,无明显异形性及核分裂象,坏死少见。其常见的3种组织学类型
本病在临床和组织病理上还需与以下良恶性乳腺肿瘤进行鉴别
目前认为乳头糜烂性腺瘤病与乳腺癌有一定的并发率
本病的治疗上首选手术完全切除,切除不彻底可引起复发。目前主张采用Mohs显微外科手术法,即乳头、乳晕复合体及其深面乳腺组织楔形切除术来治疗本病
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