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先天性非溶血性黄疸1例 非溶蚀性黄疸是一种由先天酶缺陷引起的黄疸，包括胆红素的吸收、结合和排泄障碍引起的疾病。本病临床不多见,大多发病于小儿和青年期,有家族史,西医无特殊治疗,预后多良好。笔者曾遇1例,经中药治疗,疗效满意,今录于下,供同道参考。 1 患者:正已逐步走形,加味消毒药治疗患者溶血性麻黄 朱某,女,30岁,已婚。初诊日期:2005年11月2日。 患者述患皮肤黄染10余年,加重2周,本市某三级医院诊断为“先天性非溶血性黄疸”,未明确为何型。黄疸时轻时重,服苯巴比妥后黄疸可减轻,停药则复旧;并有诸多不适,如神疲乏力,肝区不适,胃纳欠佳,两小腿酸胀,月经量少、色淡;总胆红素常大于80μmol/L,未做肝脏病理检查。其妹亦患该病。近1个月经常加班,甚感身体不适,因西医无特殊治疗,转而就诊于中医。刻下:面色无华,皮肤萎黄,巩膜黄染;两目少神,形体瘦弱,乏力,动则益甚,精神不振,夜寐不安,口干,纳呆,便溏,日2~3次,小便色黄;舌淡、苔薄,脉小弦。5 d前实验室检查:总蛋白87 g/L,球蛋白32 g/L,白蛋白55 g/L,直接胆红素10.4μmol/L,总胆红素96μmol/L,肝酶学检查正常。西医诊断:先天性非溶血性黄疸;中医诊断:黄疸(脾虚失运,气血两亏)。治法:健脾益气养血,佐以柔肝退黄。方药:当归10 g,太子参10 g,炒白术12 g,炙远志5 g,炙黄芪20 g,茯苓15 g,炒酸枣仁20 g,山药20 g,扁豆15 g,桂枝9 g,炒赤芍药、白芍药各9 g,炙甘草5 g,乌梅9 g,淮小麦30 g,茵陈18 g,郁金9 g,金钱草30 g,共14剂,日1剂,水煎,分两次服。 二诊(11月16日):患者面色明显转好,红润而有光泽,精神喜悦,巩膜及皮肤黄色变淡,并诉乏力大减,工作兴致亦提高。效不更方,只增一味制大黄10 g,以加强退黄之功,继服7日。嘱其注意休息和保养。 三诊(11曰23日):患者来诊,病情继续趋向好转,舌淡红、苔薄黄,脉弦。原方去制大黄,加仙鹤草15 g,并加炒党参15 g以增健脾益气之功,继服14剂。 四诊(12月21日):患者诸症皆减,但自述怕冷,口干欲饮,故原方基础上加制附子5 g以助阳,党参增至20 g,当归增至15 g以活血益气,茵陈增至30 g以助退黄,14剂。 五诊(2006年1月11日):疗效稳定,加虎杖9 g以疏肝退黄,14剂。 六诊(5月31日):因人工流产后体虚就诊,当月肝功能检查,总胆红素为24μmol/L,自述经前一阶段调治后,诸症均消,巩膜黄染亦退。但人工流产后,诸多不适重现,仍以原方略作加减治之,获效。后因其他不适就诊,获知前述病情未再出现。 2 见病所见,见表1,“清利湿,当与嘴唇同阴,当以清利时则当其风,则为登记事,” 先天性非溶血性黄疸可分为5型:Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征、其他(如Lucey-Driscoll综合征),后两型多在出生1年内死于核黄疸,其余各型预后均良好。本案患者经西医诊断为“先天性非溶血性黄疸”,但未明确何型。根据该患者血中直接胆红素增高,有家族史,临床拟诊为Dubin-Johnson综合征。该综合征虽无需特殊治疗,预后多良好,但黄疸及诸多不适却难以消除。对此,中医的辨证论治则尽显其长。一般而言,黄疸的病机有感受时邪疫毒、饮食所伤、脾胃虚弱等,关键在于湿,因湿浊阻滞,胆液不循常道外溢而发黄,正如《金匮要略·黄疸》篇所云:“黄家所得,从湿得之。”然临床情况又不尽如此。本案患者以黄疸就诊,但并无明显湿阻之征,伴随的是一派脾胃虚、气血亏之象。因脾胃运化不力,气血生化乏源,机体失养,故而面色无华、萎黄、形瘦、神疲乏力;目黄、肤黄、小便色黄等为黄疸的征象,乃因脾虚而本色外露;久病脾胃虚弱,故纳呆,便溏;脾虚血弱,心神失养,故夜寐欠安;津气互生,气亏则津亦不足,故汗少,口干;脾气虚故舌淡,脉小弦为肝胆病之象。此种病情若以清利湿热退黄为法,则黄不去而正益虚。思及《金匮要略·黄疸》“男子黄,小便自利,当与虚劳小建中汤”之文,知此乃虚黄,当以建中为法,开发生化之源,使气血充盈,气色外荣,则其黄自退,方以归脾丸与小建中汤合方加减。方中当归、太子参、白术、黄芪、茯苓、山药、扁豆、淮小麦等健脾益气养血;桂枝、芍药、甘草调和阴阳;适当配以乌梅、茵陈、郁金、金钱草等柔肝退黄之药。患者药后黄疸消退,说明临床诊治黄疸,不可见黄即利湿,遇疸便清热,须辨明黄疸所成之因,审因论治。本案患者小便虽黄,但并无不利,这是与湿热黄疸区别的要点之一,伴随的脾胃气血虚弱的症状也是重要的辨证依据。本案治疗过程中,在辨证施治的基础上,加入了制大黄、茵陈、金钱草等有助于退黄之药,对于改善病情甚为有益。提示辨证论治结