黄疸的鉴别诊断.pptxVIP

黄疸鉴别诊断袁 承 泰第1页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科2概要胆红素正常值：5～17umol/L（0.3-1.0mg/dl）定义：有高胆红素血症临床体现黄疸出现：粘膜（软腭、舌系带）-巩膜-皮肤- 体液-组织黄疸消退：巩膜-皮肤隐性（或亚临床）：无肉眼黄疸34umol/L假性黄疸：血中浓度不高而皮肤/巩膜黄染第2页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科3胆红素代谢基本过程第3页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科4黄疸分类解剖部位：肝前性、肝内性、肝后性治疗角度：内科性、外科性胆红素结合部位：微粒体前性、微粒体性、微粒体后性按照病因学和胆红素性质分类第4页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科5病因发病学分类溶血性肝细胞性胆汁淤积性先天性非溶血性－较少见最为常见第5页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科6438例黄疸病因及发病率疾病种类例数百分率%疾病种类例数百分率%肝前性黄疸12428.8肝性黄疸18542.2A．非溶血性黄疸8419.6A．肝细胞性黄疸17940.9 体质性黄疸2 肝炎71▲16.2 肺梗塞22 肝硬变90▲20.5 新生儿生理性黄疸57 脂肪肝14▲3.2 血肿3 肝脓肿4B．溶血性黄疸409.1B．肝内胆小管性黄疸61.4细胞内缺陷11 病毒或特发性5 先天性溶血性黄疸2 砷毒性1 镰状细胞性贫血7肝后性黄疸10423.8 海洋性贫血2 结石53▲12.1细胞外病变29 肿瘤 45▲10.5 免疫反应 狭窄6▲1.4 输血不合10混合性黄疸265.9 成红细胞增多症7 肝性伴肝前性13 感染与化学药品3 肝性伴肝后性12物理原因3 肝后性伴肝前性1恶性肿瘤继发溶血6共 计438100.0第6页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科7胆红素性质分类非结合胆红素升高为主①胆红素生成过多先天性和取得性溶血性黄疸、旁路性高胆红素血症等②胆红素摄取障碍Gilbert综合症、某些药品或试剂③胆红素结合障碍葡萄糖醛酸转移酶活力下降或缺失引发，如Gilbert、Crigler- Najjar综合症新生儿生理性黄疸以结合胆红素增高为主第7页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科8胆红素性质分类非结合胆红素升高为主以结合胆红素增高为主①肝外胆管阻塞②肝内胆管阻塞③肝内胆汁淤积肝炎、药品性肝病妊娠期多发性黄疸Dubin-Johnson综合症第8页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科9黄疸发生机制和特性第9页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科10溶血性黄疸——病因和发病机制破坏场所①血管内溶血：血型不合输血、PNH②血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症等破坏机制1)红细胞本身缺陷而致脆性增加①形态异常（球红）②酶异常 ③血红蛋白构造异常（镰贫）2）血浆中存在溶血原因①生物原因 ②免疫原因 ③化学原因 ④物理原因第10页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科11溶血性黄疸第11页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科12溶血性黄疸——临床特性有关病史：输血、药品、感染、家族史等急性溶血或溶血危象时有剧烈溶血反应， 慢性时反应较小一般不重，巩膜见轻度黄疸，呈浅柠檬色TB增高除溶血危象外，一般85umol/L(5mg/dl）非结合型占80％合并贫血，常与肝细胞黄疸混合存在无瘙痒可有肝脾肿大，尤其慢性溶血者有骨髓增生活跃体现尿胆原增加，无胆红素第12页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科13肝细胞性黄疸——病因和发病机制多种肝病：肝炎、肝硬化、肝癌其他原因：钩体病、败血症等结合胆红素增高机制①肝细胞排泄障碍，结合胆红素滞留肝内反流入血②肝细胞坏死使毛细胆管破裂，胆汁成份反流入血③毛细胆管及胆小管通透性增加，胆汁成份经肝细胞入血④胆小管炎症肿胀，胆栓形成造成胆汁排泄障碍第13页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科14肝细胞性黄疸第14页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科15肝细胞性黄疸——临床特性肝病本身体现浅黄或金黄色，有时瘙痒血清TB升高，以结合型为主尿中胆红素（+），尿胆原常增加肝功：① 转氨酶升高 ② PT异常 ③ Alb下降 ④伴肝内淤滞时ALP可增高免疫学：肝炎标志、AFP等肝活检B超、CT第15页 10 十月 2023长江大学从属医院 血液科16胆汁淤积性黄疸——病因和发病机制程度完全阻塞不完全阻塞部位肝