粒细胞缺乏症 2完整版.pptVIP

一、概述 * 白细胞减少症(Leukopenia)： 成人低于4.0×109/L； 大于和等于10岁的儿童低于4.5×109/L； 小于10岁的儿童低于5.0×109/L。 * 粒细胞减少症(Agranulocytopenia)： ANC低于1.5×109/L。 定 义 * 粒细胞缺乏症(Agranulocytosis)： ANC低于0.5×109/L。 * 急性粒细胞缺乏症(Acute Agranulocytosis)： ANC低于0.5×109/L或完全消失 伴有畏寒、高热、多汗等全身症状 病 因 *化学：药物、苯及其衍生物 *物理：X线和γ射线等 *微生物：病毒、细菌和寄生虫 *其他：遗传性、营养缺乏、结缔组织病等 1.粒细胞生成障碍 2.粒细胞破坏或消耗过多 3.粒细胞分布异常 4.粒细胞释放障碍 发 病 机 制 粒细胞生成障碍 1.骨髓损伤：电离辐射、抗肿瘤药物、化学毒物 2.药物非免疫性粒系造血抑制：毒性和特异性反应 3.无效造血：细胞成熟障碍 MDS、PNH、巨幼细胞贫血 4.生成受抑或衰竭：白血病、恶性肿瘤骨髓转移、家族 性慢性粒细胞减少 粒细胞破坏或消耗过多 1.免疫相关性 a.药物诱发：氨基比林、奎尼丁 b.自身免疫性：SLE、Felty综合征 c.同种免疫性：新生儿同种免疫性粒细胞减少 2.非免疫性 a.脾亢 b.细菌感染 c.血液透析 ANC 粒细胞分布异常 循环池 边缘池 皮下注射0.1%肾上腺素0.1～0.3ml后，粒细胞可增加原来水平的一倍或达到正常人的水平，(其作用可持续20～30分钟)则提示为假性粒细胞减少症。血压高者不宜用。 肾上腺素试验 异体蛋白反应 过敏反应 内毒素血症 粒细胞释放障碍 惰性白细胞综合征（lazy leukocyte syndrome) 本征多发生在儿童，主要表现 ①顽固性感染：如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等，可反复再发； ②外周血白细胞计数可轻度下降，中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多； ③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加； ④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱，吞噬功能和细胞内杀菌功能正常； ⑤骨髓象正常； ⑥体液及细胞免疫功能检查正常。 三、临床表现 诱因可不明确 头昏乏力 失眠多梦 轻度感染 可无症状 诱因明显 畏寒高热 全身酸痛 咽峡溃疡 败血症 白细胞减少症 粒细胞缺乏症 四、实验室检查 血 象 *ANC0.5×109/L *红细胞正常 *血小板正常 *淋巴细胞比例增高 骨 髓 象 *粒系完全消失 *仅见少量原粒及早幼粒 *个别免疫性粒细胞减少症患者可阳性 *有辅助诊断意义 *多次输血者或经产妇亦可阳性 白细胞凝集素 *诊断要点： 诱因和起病特点 血象和骨髓象 *鉴别诊断： 急性再生障碍性贫血 急性白血病 五、诊断和鉴别诊断 *