精品医学课件-原发免疫性血小板减少症完整版.pptxVIP

;定义 病因及发病机制 分类及分期 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗;定义 病因及发病机制 分类及分期 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗;;定义 病因及发病机制 分类及分期 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗;? 感染 ：细菌或病毒 ? 免疫因素： 淋巴细胞异常 血小板抗原特异性的T-和B-淋巴细胞。 T辅助淋巴细胞异常。 ? 抗体介导的血小板减少 抗体介导的血小板清除 抗体介导的巨核细胞功能障碍 CTL介导的血小板裂解;自身反应性抗体介导的血小板清除;;Olsson B, 2003;血小板糖蛋白特异性T细胞寡克隆增生 (Zhu P 2005, Fogarty PF 2003) 血小板糖蛋白特异性T细胞凋亡异常 （Olsson B 2005） 异常T细胞对血小板糖蛋白特异性T细胞的增殖与抗体生成有抑制作用 (Peng J 2003; Zhang XL 2007);? 肝与脾作用;;? 血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以 致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间 缩短，出现抗血小板自身抗体。;定义 病因及发病机制 分类及分期 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗;? 急性型;;? 原发性ITP： 一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减 少(血小板数小于100 ×109 /L)为特征， 诊断方式为排除性诊断。 ? 继发性ITP：是指原因明确的各种免疫介导的血小板 减少症。在诊断时，应在括号内说明原因，比如：继 发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、 继发性ITP（HIV相关性） 。;原 发 性 ITP (primary ITP);;定义 病因及发病机制 分类及分期 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗;出血 紫癜 粘膜出血 内脏出血 颅内出血;? 出血症状一般与血小板计数负相关 ? 部分重度血小板减少患者无出血症状或轻度出血;定义 病因及发病机制 分类及分期 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗;? 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异 常。 ? 脾脏一般不增大。 ? 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 ? 排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板 减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲 状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。 ? 诊断ITP的特殊实验室检查;? 诊断ITP??特殊实验室检查： ① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测： M A I P A （Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高， 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊 断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水 平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴 别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 ③ 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV;? 详细询问病史： ? 既往手术、拔牙、创伤后出血不止史，确定发病时 间。药物史，家族史，输血史等;? 脾肿大：不到3%成人ITP轻度脾肿大、 3%的健康年轻人脾可触及、 如果脾肿大，首先考虑其他疾病 ? 血液涂片检查： 排除假性血小板减少 （EDTA诱导的血小板聚集）， 改用肝素抗凝计数。;? 是否作骨髓细胞学检查： 前瞻性研究显示，ITP骨髓检查与临床符合率 极高，所以欧美等国仅对60岁以上，临床症状不典 型，拟行脾切除者作骨髓检查。;至少两次检查显示血小板计 数减少，血细胞形态无异常 脾脏一般不增大;? 正常值 100-300×109/L ? 原 因 生成障碍 破坏过多 消耗增多 分布异常;生成障碍 ? 先天性：先天性巨核细胞再生障碍；;破坏过多;消耗增多 ? 弥漫性血管内凝血（DIC）;分布异常 ? 脾亢（肝硬化、血吸虫病、骨髓纤维化）;? 解热镇痛药：安替比林、保泰松、阿司匹林、水杨 酸钠、消炎痛 ? 金鸡纳生物碱类：奎宁、奎尼丁 ? 镇静安眠抗惊厥药：苯妥英钠、苯巴比妥 ? 抗生素：头孢菌素、新生霉素、青霉素、链霉素、 磺胺、利福平、红霉素 注意阅读药品说明书;? 病毒感染：流感、风疹、流行性出血热、HBV、 HCV、HIV等 ? 细菌感染：败血症、亚急性感染性心内膜炎、幽门 螺杆菌（Hp） ? 立克次体感染：斑疹伤寒 ? 霉菌感染：组织胞浆菌病 ? 原虫感染：弓形虫;（一）病史;（二）体检;定义 病因及发病机制 分类及分期 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗;? 鉴于ITP的良性疾病性质： 致死性出血的风险与治疗相关性死亡的风险（特别是真菌等感染以及 激素等并发症），其发生率大致相当，应尽量避免过度治疗。 PLT〉30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作