病理学—淋巴造血系统疾病.pptVIP

弥漫性大B细胞淋巴瘤 IB CB CD79 CD20 B-ana 形态特点 大细胞 有核仁 弥漫 免疫表型 surface Ig +/- cytoplasmic Ig -/+ CD19, 20, 22, 79a + CD30 -/+ CD5, 10 -/+ 遗传学特征 t(14;18), t(8,14) BCL-6 重排/ 突变 临床特点 成人 儿童 侵袭性 可治 4、Burkitt淋巴瘤 ▲来源滤泡中心高度侵袭性B细胞肿瘤，与EB病毒感染有关。 ▲相对单一中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞呈满天星（Star Sky）现象 ▲表达 CD19、CD20、CD10， t（8，14）、t（2，8）、t（8，22） ▲儿童青年多见，好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NS，形成巨大包块。 Burkitt淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 形态特点 弥漫中等大母细胞 嗜碱性胞浆 ”星空现象” 免疫表型 surface IgM + CD19, 20, 22, 79a + CD10 + CD5, 23 - Ki-67 90% EBV ＋ 遗传学特征 t(2;8), t(8;14), t(8;22) c-myc 重排 临床特点 儿童 成人 侵袭性 可治愈 地方性 和 非地方性 或许与 HIV 有关 1．非特指的周围T细胞淋巴瘤 ▲一组形态和免疫表型异质性的T细胞肿瘤，包括T免疫母细胞性、多形性周围T细胞淋巴瘤等 ▲多形性T细胞主要侵犯副皮质区，常有血管增生，伴有众多的反应性细胞：嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞等， ▲瘤细胞表达CD2、CD3、CD5 ▲成人多见，有全身淋巴结肿大，进展迅速，高度侵袭性 （三）外周T和NK细胞肿瘤 周围T细胞淋巴瘤 形态特点 非典型淋巴细胞 大小不一 反应性背景 免疫表型 CD3 +/- CD2, 4, 5, 7, 8, 30 var EBV -/+ 遗传学特征 无特殊 临床特点 成人 侵袭性 有治愈的可能性 远东 CD3 CD20 2．结外NK/T细胞淋巴瘤 ▲细胞毒性T或NK细胞来源的侵袭性肿瘤，好发于鼻腔故称为鼻NK/T细胞淋巴瘤。发生在中线面部以外的部位，称为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。 ▲2/3发生于中线面部，1/3发生于皮肤、胃肠道、附睾、脑和脾等 。 ▲我国常见，占NHL的15%，与 EB病毒相关 ▲肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分布，形态多样，瘤细胞有噬血管性－即血管中心性浸润，伴有血管破坏和凝固性坏死，有多种炎细胞浸润。 ▲表达CD2、 CD56 、胞质型CD3 二、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL） 特 点▲ 常累及淋巴结，颈部为主▲ 儿童和青年人为主▲ 肿瘤细胞（H/R-S）细胞较少，散布于反应性炎细胞之中▲ 肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环 (一)病理变化 ▲ 常从颈部和锁骨上淋巴结开始相继受累， ▲ 淋巴结无痛性进行性肿大，常是首发症状 ▲ 组织学特征是在以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上，有不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。 肿瘤细胞（H/R-S）及特点 ▲ 经典型（诊断性）R-S细胞--双核、多核瘤巨细胞 镜影细胞—双核对称瘤巨细胞（嗜酸性中位大核仁） ▲ 霍奇金细胞--单核瘤巨细胞 ▲ 常见变异细胞 ○腔隙型R-S细胞，即陷窝（lacunar）细胞 ○多形性R-S细胞 经典H/R-S细胞：CD30+（80%）、CD15+（70%），Ig基因单克隆性重排(98%)－BC,多数不表达BC和TC抗原 ▲ LH型R-S细胞--“爆米花”细胞（popcorn cell） CD20+、EMA+、CD15-、CD30-/+、CD3- 霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤（R-S细胞，干尸细胞） 经典霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞） 经典HL CD30+ CD15+ 经典HLEBER 经典HLEBV编码LMP-1 结节性淋巴细胞为主型HL LH型R-S细胞--“爆米花”细胞 CD20 EMA R-S细胞与周围反应性细胞之间信号传导及相互作用 （二）组织学分型 结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL） 经典HL(CHL) 结节硬化型(NSHL) 淋巴细胞丰富型(LRHL) 混合细胞型＊(MCHL) 淋巴细胞减少型(LDHL) ▲ 至少有一个由纤维条带围成的结节 ▲ 陷窝型H/R-S细胞，典型的R-