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毛细血管内增生性肾小球肾炎（大红肾,蚤咬肾） 毛细血管内增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 IgG和C3沉积呈颗粒状荧光。 毛细血管内增生性肾小球肾炎 1. 系膜组织增生，插入足细胞和BM之间，BM增厚,呈双轨状或多层状（新的基膜样物形成）。 2.Ⅰ型：系膜区和内皮下电子致密物沉积（IgG,C3）－系膜毛细血管性GN（ 90%），系膜区扩大-肾小球呈分叶状； Ⅱ型：大量电子致密物在BM内呈带状沉积（C3），－致密沉积物病（ 10%），50-60%血清低补体－低补体血性肾小球肾炎，系膜组织增生轻。 3.多表现为肾病综合征，部分为血尿或蛋白尿。 4.50-70%在10年内进展为慢性肾衰，Ⅱ型预后差。 (六) 膜增生性肾小球肾炎 membranoproliferative glomerulonephritis 膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型 免疫荧光 沿基底膜或在系膜区出现颗粒状荧光 致病机制 Ab ＋ Ag（肾小球性、植入性） →→肾小球原位免疫复合物形成→→ 肾小球损伤 （二）原位免疫复合物形成 1. 肾小球性抗原 ① 肾小球基膜抗原→抗GBM性肾炎、肺出血肾炎综合征 成分：层粘连蛋白、胶原的α链、Ⅳ型胶原α3链羧 基端的非胶原区(NCI)、蛋白聚糖、巢蛋白等 ② β1整合素等上皮细胞抗原 →→膜性肾小球肾炎 ③ 系膜抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1） →→ 系膜增生性肾小球肾炎 ④ 血管紧张素转换酶抗原 →→ 抗内皮细胞抗体 2. 植入性抗原 非肾小球抗原+肾小球某一固有成分→→植入性抗原→→抗体→→免疫复合物在肾小球内形成→肾小球损伤 成 分： 细菌、病毒和寄生虫等感染产物，药物，免疫球蛋白。 抗GBM性肾炎形成机制 免疫荧光呈连续线性 Heymann肾炎抗近曲小管刷状缘抗体与足细胞小凹抗原结合，引起膜性肾病 致敏T细胞、巨噬细胞产物→→ 肾炎发生发展 1.肾小球肾炎中TC、巨噬C激活 2.肾小球肾炎中去除激活TC ，损伤减轻或消退 3.肾小球肾炎中TC移植可引起受者相同改变 4.抗肾小球基膜抗体可激活TC亚型启动、促进损伤 5.TC、巨噬C释放L因子、C因子→系膜C增生→硬化 （三）细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用 1. 补体的激活 ● 免疫复合物→→激活补体→→生物活性 ● C5b--C9 →→ 膜攻击复合物→C溶解破坏 ● 补体水解片段、产生的生物活性物质→→炎症 ● C3a、C4a、C5a →→C释放组胺→→Cap通透性增加 ● C5a →→ 趋化白细胞 （四）肾小球肾炎发生中炎症介质的作用 2.细胞产生炎症介质引起肾小球损伤 免疫复合物激活补体→→炎症介质 致敏TC →→细胞因子 包括： 中性粒C、单核/巨噬C、TC、NK细胞和血小板， 肾小球系膜C、内皮C和上皮C →→多种炎症介质→→肾小球损伤。 炎症介质：补体成分，细胞因子、生长因子、趋化因子、凝血因子及代谢产物。 趋化激活细胞 肾小球疾病在临床上常表现为下列某一组综合征： 1. 急性肾炎综合征：起病急、血尿、蛋白尿、少尿、高血压和轻度水肿,毛细血管内增生性肾炎。 2. 快速进行性肾炎综合征：起病急、进展快，出现水肿、血尿和蛋白尿后，快速进展为少尿、无尿和肾衰 ,新月体性肾炎。 3. 慢性肾炎综合征：急性肾炎病程﹥半年，缓慢发 展为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症,硬化性肾炎。 二、临床表现 4. 肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、低蛋白血 症、高脂血症和脂尿。膜性、膜增生性、系膜增 生性、轻微病变性肾炎和局灶性节段性肾小球硬化。 5. 反复发作性或持续性血尿：肉眼血尿，IgA肾病。 6. 隐匿性肾炎综合征：无症状，镜下血尿或蛋白尿。系膜增生性肾小球肾炎。 肾小球肾炎临床表现与病理类型有密切联系，但并不完全对应。 (一)基本病变 1. 变质性变化：肾小球毛细血管壁纤维素样坏死，肾小球玻璃样变，肾小管玻璃样变和脂肪沉积。 2. 渗出性变化：中性粒C、单核C及纤维素渗出。 3.增生性病变：任何细胞和基质都可以增生。 1）EC、系膜C增生为主→Cap内增生性GN 2）肾小囊上皮C增生为主→新月体性GN 3）系膜细胞和基质增生→系膜增生性或膜增生性GN 三、基本病变和病理学分类 根据病变肾小球的分布和增生细胞的种类分类 轻微病变性肾小球病 局灶性增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化