脊髓疾病2 急性脊髓炎.pptVIP

急性横贯性脊髓炎Acute Transverse Myelitis（ATM） Acute Myelitis * 概 述 定义 急性、横贯性、白质脱髓鞘或坏死。多因性：综合征 病因 不明。可能与病毒感染有关：血清某些病毒抗体(＋)，但CSF中(-)、病毒分离(-)。前驱病毒感染→异常免疫应答？ Acute Myelitis * 病 理 部位 T（74.5％）C（12.7％）L（11.7％）灰白质：软脊膜、脊髓白质局灶、多灶融合、横贯。散在多发（少） 脊髓肿胀、充血、渗出、灰白质界限不清 血管周围炎性细胞浸润 白质髓鞘脱失、轴突变性、灰质细胞肿胀、尼氏体溶解、胶质细胞增生 Acute Myelitis * 临床表现 流行病学特点 年龄：青壮年多见性别：无差异职业：农村城市季节：冬春、秋冬季节转换多发 Acute Myelitis * 临床表现 前驱症状：上呼吸道／胃肠道感染诱因：疲劳、外伤、应急 发病方式 1、急、2～3d内达高峰 2、急骤、受累节段迅速上升、延髓受累→球麻痹、呼吸困难、四肢瘫痪（上升性脊髓炎） Acute Myelitis * 脊髓损害表现 1、运动障碍：---截瘫多见：74.5％早期：脊髓休克恢复期：锥体束征总体反射： 脊髓损害临床表现 Acute Myelitis * 脊髓损害表现 2、感觉障碍：感觉平面、束带感传导束性深、浅感觉障碍恢复过程：上→下。比运动恢复慢、差 3、自主神经功能障碍： 脊髓损害临床表现 Acute Myelitis * 辅助检查 CSF常规：压力（N）、无色透明、细胞数正常或稍增加生化：Protein：N or↑、Glu/Cl：N 脊柱X光片 MRI 神经电生理：VEP、SEP、MEP、EMG Acute Myelitis * MRI of patient with myelitis ATM ADEM Acute Myelitis * MRI of patient with myelitis Acute Myelitis * MRI of patient with myelitis Acute Myelitis * 诊断要点 发病方式 前驱非特异性感染史 脊髓横贯性损害 CSF＋MRI Acute Myelitis * Diagnostic criteria for ATM 1、Acute disturbance of motor function and continence 2、Maximal disturbance within 4 weeks of onset 3、Bilateral segmental sensory loss 4、Absence of medullary compression or systemic (extraneural) disease 5、Consistent MRI and neurophysiological findings Acute Myelitis * 鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓出血 急性硬膜外脓肿 脊柱结核 脊柱转移性肿瘤 Guillain-Barre Syndrome 周期性麻痹 Acute Myelitis * 治疗 原则：减轻脊髓损伤、防止并发症、促进神经功能恢复、减少后遗症。 药物治疗 激素冲击疗法：常用、有争议 免疫球蛋白： 减轻脊髓水肿：20％甘露醇 Vitamine B、CDP、ATP 维护呼吸功能 护理 肉疮、尿路、肢体 康复治疗 Acute Myelitis * 　　 脊髓亚急性联合变性 　　 维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病．病变主要累及脊髓后索，侧索及周围神经，临床表现双下肢深感觉缺失，感觉性共济失调，痉挛性截瘫及周围神经病变． Acute Myelitis * 　　 　病因与发病机制 　　 　 内因子 叶酸 VitB12 神经髓鞘 的合成 胃大部切除 萎缩性胃炎 营养不良 小肠性吸收不良 恶性贫血 先天性 Acute Myelitis * 　　 　　临床表现 　　 Acute Myelitis * 　　 　　临床表现 　　双下肢深感觉缺失 　　感觉性共济失调 　　痉挛性瘫痪 　　周围神经病变 　　精神症状 　　 　 Acute Myelitis * 　　 　　辅助检查 网织红细胞数减少 血清VitB12 ,叶酸含量下降 脑脊液正常 MRI示脊髓呈T1低信号，T2高信号，多有 强化 Acute Myelitis * 　　 　　治　疗 　药物治疗： 　 　VitB1 　　 　Vit