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一例求解性红斑狼疮的病案 1 病例2一般资料 一名42岁男性患者。因双手甲部脓疱、浑浊、增厚6年,全身反复红斑脓疱3年,加重1个月入院。患者6年前无明显诱因右手无名指甲缘出现粟粒大小脓疱,给予抗炎治疗,症状未见缓解,脓疱逐渐扩展,累及整个无名指甲。3年前左手无名指甲出现同样皮损,腰部出现红斑脓疱,2年前红斑脓疱泛发全身,伴高热,1个月前患者全身再次泛发红斑脓疱,发热,持续超过39℃,最高达40℃。既往体健,家族中无类似患者。体检:T 37.3℃,系统检查未见异常。皮肤科情况:颈部、躯干、四肢散在红斑,其上可见密集米粒大小脓疱,部分融合成脓湖,并可见少量鳞屑(图1),头皮内可见散在红斑及针尖至粟粒大小脓疱,无明显鳞屑,无束状发。双手除小指外均出现甲脆裂、浑浊、增厚及甲下积脓,部分甲板缺失,甲周红肿(图2),可见沟纹舌。实验室检查:血WBC 8.53×109/L,N 0.818,L 0.125。尿、粪常规正常,白蛋白32 g/L,总蛋白55 g/L,肝、肾、血钙及磷均正常。心电图、胸片及肝胆胰脾双肾B超、血沉、抗O均正常,血培养(-)。取患者右腹部皮损行组织病理检查示:表皮棘层可见Kogoj微脓疡,棘层肥厚,皮突延长,真皮浅层毛细血管扩张充血,血管周围嗜中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润(图3)。结合临床表现和组织病理检查,诊断为泛发性连续性 2 泛发性性及其与其他类型角色病理的关系 连续性肢端皮炎又称匐行性皮炎,临床以发生在指(趾)末端的慢性、局限性、无菌性脓疱为特点。该病常发生于局部外伤或感染后,皮损早期表现为化脓性甲沟炎,后出现群集小脓疱,亦可向手足及前臂发展,受累甲床及甲板的脓湖常引起甲损害,造成甲营养不良甚至甲的脱落,长期损害可引起受累指(趾)骨质的破坏。临床应与湿疹、接触性皮炎、汗疱疹、细菌或真菌引发的甲沟炎等鉴别。对临床治疗抵抗,长期不愈的患者应注意肿瘤的发生。史小俊等报道1例连续性肢端皮炎继发鳞状细胞癌,考虑可能与皮损局部长期炎症刺激和全身应用免疫抑制剂使患者免疫功能受到影响有关,因此该类患者需密切随诊。 连续性肢端皮炎可因激素减量或停用、使用刺激性药物以及妊娠等因素而泛发,李伯埙等研究认为能引起白细胞趋化性的因素均可能成为诱发因素。泛发性连续性肢端皮炎、疱疹样脓疱病以及泛发性脓疱型银屑病有着相同的病理表现,都具有特征性的Kogoj微脓肿,在临床表现上也有着相似的特点:基本损害为无菌浅表性基底有红晕的炎症性脓疱,皮损可反复发作,均可有黏膜损害如沟纹舌、地图舌及伴发热畏寒等全身症状。故较长时间来关于三者之间的关系一直在不断的研究中,就连续性肢端皮炎和脓疱型银屑病而言,有学者认为它们虽有共同特点,但各自仍有其特殊性,故应保持各自的独立性,如连续性肢端皮炎甲床脓疱明显,皮损严重时可有受累指趾骨质的破坏,甚至末节的缺失,而泛发性脓疱型银屑病甲的损害一般表现为甲的肥厚浑浊碎裂,脓疱并不明显,且没有骨质的破坏;另有学者则认为它们代表了同一疾病过程,只是在发病方式及皮损分布上有所区别,连续性肢端皮炎与脓疱型银屑病为同一疾病,或连续性肢端皮炎是脓疱型银屑病的一个亚型。目前国外已有文献将脓疱型银屑病系统分类为泛发性和局限性两大类,泛发性包括急性泛发性、妊娠型、儿童型、环状脓疱型以及泛发性的局限型5类,局限性则包括连续性肢端皮炎和掌跖脓疱病。