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meige综合征诊治体会 meige综合征，也称为异常的下颌肌肉张力综合征，是一种成人障碍。这是临床上罕见的肌肉张力障碍疾病。临床医生普遍存在对该病缺乏了解的问题。据Kowal来自澳大利亚的一组研究, 病人自从出现面部肌张力障碍开始, 平均需2年才能得到正确诊断。笔者综合一些国内外文献, 对本病加以阐述, 以提高临床医师对本病的认识。 1 肌张力异常表现为外在和内 Meige综合征是在1910年由法国神经病学家Henry Meige首先描述的。其临床特症为眼睑痉挛及/或口面部肌肉对称性不规则多动收缩, 部分病例伴有颈部、 躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常, 部分病人表现为眼睛干燥和强直性瞳孔, 多动不可控制。但病人卧位及睡眠时多动消失, 坐起后多动立即发生。有的在手托下颌时可使多动发作, 改变体位则多动缓解。病人在注意力集中盯视某物时可使多动减轻或消失。另外, 行走、 说话、 亮光刺激及疲劳等可诱发发作, 安静时减轻。肌张力异常的特点是眼轮匝肌、 前额肌、 面上部或下部某些肌群双侧对称性强直性收缩, 持续数秒至半分钟, 以后又向它处扩展, 数分钟内涉及其它肌群, 继之呈阵挛性收缩或肌张力异常。阵挛性收缩或多动也可在强直性收缩之前发生。痉挛的肌群较少同步性。少数病例两侧可不对称, 10～20次痉挛收缩后突然停止, 间歇数秒或数分钟后又可重复发作。重者可呈持续性痉挛, 表现为挤眼、 眼睑痉挛甚至闭合不能, 皱眉、 张口、 噘嘴或缩唇、 龇牙、 苦笑脸, 致面部表情古怪特殊, 重者可引起下颌脱臼、 咬牙、 挫牙, 可使牙齿严重磨损, 吐舌、 软腭震颤, 发音困难、 吞咽或呼吸困难, 头后仰或前屈而较少斜颈, 腹肌也可痉挛。部分病人有疼痛主诉, 少数病例上肢可有舞蹈样多动, 下肢受累少见。在创伤后所致者书写痉挛、 痉挛性发音困难、 磨牙症、 原发性震颤、 家庭性运动机能失调较少发生。痉挛程度在一天内或数天内可不相同, 有时可消失。眼睑痉挛甚至可影响工作及生活, 可引起功能性盲, 甚至丧失独立生活能力。 2 脑内神经介质与相关的肌张力障碍 Meige综合征分为原发性和继发性Meige综合征。继发性Meige综合征可以找到致病原因, 而原发性Meige综合征至今病因不清楚。据Kowal的一组研究, 55%以上的病人认为自己有心理问题 (常与紧张和创伤有关)。综合一些学者的研究, 其发病可能与下列原因有关: 首先在遗传学研究中认为6-丙酮酰-四氢喋呤合酶 (简称6-PTS) 与肌张力障碍有关。多数学者认为Meige综合征脑部多巴胺水平可能正常, 而因多巴胺受体超敏所致。由于左旋多巴对Mige综合征显著、 持久、 明确的反应已引起人们的重视, 因而Hanihara进一步进行了分子遗传学研究, 结果显示一种纯合的突变基因在6-PTS基因。此基因异常可能引起遗传的肌张力障碍, 并推测在病人的中枢神经系统内有残留的6-PTS活力, 并且认为残留的四氢喋呤只有数量充足才能在导致症状波动方面起重要作用。其次是药物可以引起Meige综合征。据Hayashi对1例精神分裂症病人的研究发现, 病人在长期服用精神抑制药之后, 首先出现静坐不能, 尽管不断调整其用量, 以后仍旧出现了眼睑痉挛和下颌肌张力障碍并不断进展, 因而认为精神抑制药可引起以静坐不能为首发症状的 Meige综合征。Mauriello在研究具有面肌运动障碍病人的症状与服用抗躁狂、 抑郁、 精神病、 抗组胺或抗帕金森氏病药物的关系时发现在服用这些药物的一种或数种后的2个月～35年间, 眼睑症挛的症状发生变化, 3/7停止使用这些认为对面肌运动障碍有重要影响的药物时, 面肌运动障碍得到改善, 因而认为出现面肌运动障碍的所有病人应该认为是药物引起的。第三是与创伤有关。据Zacono研究的一组病例, 27例有下颌运动的肌张力障碍的病人, 均有与下颌运动的肌张力障碍部位相一致的解剖部位的创伤史。自创伤开始至出现下颌运动的肌张力障碍的平均潜伏期为65天 (1天～1年) , 其中10%病人有一些潜在因素 (如运动机能失调的家庭史, 重要的精神抑制药物服用史) 。这一部分人可称为易感人群。因而认为下颌面部创伤包括口腔外科手术可突然发生下颌运动的肌张力障碍, 尤其是在易感人群。总之, 各种原因所致的脑内神经介质, 特别是乙酰胆碱和多巴胺的平衡失调是引起Meige综合征等肌张力障碍疾病的病因。原发性Meige综合征在头颅CT或MRI等影像学检查常无异常发现, 而PET常可提示局部皮层或丘脑区神经细胞代谢障碍。继发性Meige综合征在丘脑或基底节区常有异常所见。 3 早期肌张力障碍疾病的治疗 Meige综合征的治疗是临床工作的一个难点。尽管Castelbuono研究认为此病有一个明确较小的自发缓解潜能, 尤其是