血管读片-肺循环高压课件.pptxVIP

--Pulmonary Hypertension: How the Radiologist Can Help 李晶 指导老师：刘崎教 授 Part One 定义与临床 表现 Part Two 诊断和评估 Part Three 影像表现 CONTENT 2 肺高压 (pulmonary hypertension)是由多种已知或未知原因引 起的肺循环压异常升高的 一种病理生理 状 态 ， 包括 PAH、 肺静脉高压和混合性肺高血压 , 血 流 动 力 学 诊 断 标 准 为 ：在 海平面、静息状态下 ,右心导管测量平均 肺动脉压≥25mmHg 活 动 后 3 0mmHg ( 此 概 念 已 取 消 ) 确诊3年内若不经治疗，肺高压患者会很快进展至右心功 能衰竭甚至死亡。 肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高， 而肺静脉压力正 常，肺毛细血管楔压 (PCWP)≤5mmHg。 目 前 被 划 分 为 PH 的第一 大类。 3 肺动脉高压形成机制： 1. 功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒 2. 解剖性因素： COPD 及支气管周围炎，肺气肿，肺血管 重塑，血栓形成，肺血管性疾病、肺间质疾病及神经肌 肉疾病 3. 血液粘稠度增加和血容量增多 1’肺静脉闭塞病 (PVOD) 和(或)肺毛细血管瘤样增生症 (PCH) 2 左心疾病相关性PH 2.1 收缩功能障碍 2.2舒张功能障碍 2.3心脏瓣膜疾病 3 与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2间质性肺疾病 3.3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5肺泡低通气综合征 3.6 慢性高原病 3.7 肺泡-毛细血管发育不良 4 慢性血栓栓塞性肺高压 (CTEPH) 5 机制不明或多种因素所致PH 5.1 血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除 5.2 全身性疾病：结节病，肺朗格汉斯组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3代谢性疾病：糖原累积病，戈谢病，甲状腺疾病 5.4 其他：肿瘤性阻塞，纤维性纵膈炎，长期透析的慢性肾表竭 1 PAH 1.1 IPAH 1.2 遗传性PAH 1.2.1 骨形成蛋白受体Ⅱ基因 (BMPR2) 1.2.2 活化素受体样激酶 I(ALK-1), 1.2.3 未知基因突变 1.3 药物和毒物诱导 1.4相关因素所致 以 病 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5新生儿持续性PH 2 HIV感染 1 结缔组织 . . 4 4 . . 1 1 突变 转化生长因子- β受体Ⅲ(endoglin) (伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症)基因突变 表22008年Dana Point会议肺循环高压临床诊断分类 高 血流动力学特点 mPAP≥25 mm Hg mPAP≥25 mm Hg,PCWP≤15 mm Hg,CO 正常或下降 mPAP≥25 mm Hg,PCWP15 mm Hg,CO 正常或下降 跨肺压差≤15 mm Hg 跨肺压差15 mm Hg 备注 适用所有分类 适用第一、三、四或五大类 适用第二大类 仅由肺静脉压力增高导致 肺静脉及肺动脉均有病变导致压力 显著增高 血流动力学分类 根据肺毛细血管楔压( PCWP)、 流量 (CO) 的 不 同 ， 制 定 PH 定义 PH 毛细血管前性PH 毛细血管后性PH 被动性PH 主动性PH(不匹配) 肺 血 管 阻 力 ( PVR) 的血流动力学分类如下 mPAP: 肺动脉平均压：PCWP: 肺手细血管楔压：CO: 心输出量：跨肺压差=mPAP-PCWP 和 血 Increased RV afterload Increased PVR Normal RV Spherical shape crescent shape