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颅内肿瘤 Ø 第一节 总论 Ø 颅内肿瘤习称脑瘤，分原发性与继发性。原发性脑瘤来源于颅内 各种组织成分如脑膜、脑组织、颅神经、脑血管、垂体腺与胚胎残余 组织等。继发性者由身体其它部位如肺、子宫、乳腺、消化道、肝脏 等的恶性肿瘤转移至脑部，或由邻近器官的恶性肿瘤由颅底侵入颅内。 寄生虫囊、肉芽肿、脓肿、动脉瘤与血管畸形等均可发生于颅内，但 不属于颅内肿瘤范畴，可统称颅内占位性病变。 Ø 一、病因 Ø 脑瘤和其它肿瘤一样，病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如 病毒感染、致癌物质、放射线、遗传、胚胎残余等，被认为与脑瘤发 生有联系，但每一种学说，只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关 因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因，有待 于多学科协作研究。 Ø 2 Ø 二、发病率 Ø 据我国六城市居民中调查， 颅内肿瘤患病率为32/10万， 一项世界性的统 计为40/10万 。 说明颅内肿瘤的发病率并不低， 值得重视 。 就全身肿瘤的发病 率而论， 脑瘤居第五位 (6 .31%) ， 仅低于胃、 子宫、 乳腺、 食道肿瘤 。 在 成人， 脑瘤占全身肿瘤总数的2%， 儿童期脑瘤在全身各部位肿瘤中所占比率 相对较多， 占全身肿瘤的7%. Ø 脑瘤可发生于任何年龄， 以成人多见。婴幼儿与60岁以上老年人发病皆 较少。一般发病与性别无大的差异，但个别肿瘤与性别有关。肿瘤发生的部 位，幕上者多于幕下，二者发病率之比约为3：1.幕上的脑瘤位于额叶、颞叶 者居多，幕下者多见于小脑半球与蚓部，四脑室、桥脑小脑角。 Ø 脑胶质细胞瘤 (简称胶质瘤) 是颅内肿瘤中最多的一类，接近颅内肿瘤 的半数，依次多见的为脑膜瘤、垂体腺瘤及神经纤维瘤，其它类肿瘤较少。 Ø 脑瘤的发病年龄，好发部位与肿瘤类型存在相互关连。如儿童期脑瘤多 发生在幕下及脑的中线部位，常见肿瘤为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜 球，以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤等居多。 3 瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等。成人脑瘤多见于幕上，少数位于幕下，常见的 肿瘤为星形细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤与听神经瘤等。老年人多位于大脑半 Ø 三、分类 Ø 颅内肿瘤按生长部位和病理性质分类。在部位上，有时也难以绝然分开， 因为不少脑瘤是跨脑叶和部位生长的，如胶质瘤经常累及相邻的脑叶，有时 侵入脑室，少数深部肿瘤超过中线向对侧浸润，或在幕上与幕下发展。病理 方面有多种分类，但至今尚无一种分类既能够概括肿瘤组织来源、形态学特 征、 良恶性，又简便实用。下面列举两种较为通用的分类。 Ø ( 一) 按脑瘤的组织来源分类 分为胶质瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、神经 纤维瘤 (含神经鞘瘤) 、先天性肿瘤 (或称胚胎残余，如颅咽管瘤、畸胎瘤 等) 、血管性肿瘤 (血管网状细胞瘤等) 、转移瘤与侵入瘤和其它肿瘤 (包 括少见的肿瘤如肉瘤和难以分型的肿瘤) 等八个类型。在此列举几项有代表 性统计以了解上述几类肿瘤的发病率。这几大类又有各自的分类。 Ø 垂体瘤 Ø 1.嗜酸性、难染色性、嗜碱性 Ø 2.分泌生长激素、生乳激素、肾上腺皮质激素、促甲状腺激素腺瘤及无分泌活动腺 瘤 Ø 神经纤维瘤听神经瘤、三叉神经瘤、舌咽神经瘤等 Ø 血管性肿瘤血管网状细胞瘤等 Ø 转移瘤与侵入瘤 Ø 1.来自肺、乳腺、胃肠道、泌尿生殖系癌肿等之脑转移 Ø 2.鼻咽癌、巨细胞瘤、脊索瘤等颅内侵入 Ø 其 他肉瘤、不能分类之肿瘤等 Ø (二) 克诺汉 (Kernohan，1949) 四级分类法 系参照周身肿瘤细胞分化、 良恶 恶性之间，临床病理发展趋向属恶性； Ⅲ级与Ⅳ级者，瘤细胞分化不良，大小、形态 Ø 四、临床表现 Ø 颅内肿瘤是生长在基本密闭的颅腔内的新生物，随其体积逐渐增 大而产生相应的临床症状。因此，其症状取决于脑瘤的部位、性质和 肿瘤生长的快慢，并与颅脑解剖生理的特殊性相关。 Ø 颅内肿瘤的临床表现多式多样，早期症状有时不典型，甚至出现“ 例外”情况，而当颅内肿瘤的基本特征均已具备时，病情往往已属晚 期。通常，将颅内肿瘤的症状归纳为颅内压增高和神经定位症状两方 面，有时尚可出现内分泌与周身症状。 Ø 脑瘤发病多缓慢。首发症状可为颅内压增高如头痛、呕吐，或为 神经定位症状如肌力减退、癫痫等。数周、数月或数年之后，症状增