IgG4相关性肺疾病的病理诊断.pptxVIP

IgG4相关性疾病的病理诊断 （附8例病例分享）;IgG4相关性疾病;对IgG4 相关性疾病的认识;IgG4是一个系统性疾病，可以累及多种器官。;一、IgG4 -RD 病理形态学特征;病理特点1------大量淋巴浆细胞浸润;病理特点2-----纤维化（轮辐状）;病理特点3--—闭塞性血管炎;非闭塞性静脉炎;嗜酸性粒细胞升高;免疫组化染色：IgG4增高;不同组织器官有不同的特点：;二. IgG4相关性肺疾病的类型及特点：;临床表现：;IgG4-RLD：炎性假瘤型;病例1-炎性假瘤型： 患者女、47岁，咳嗽、咳痰4年余。;IgG4-RLD：间质性肺炎型;病例2：NSIP样肺IgG4-RD 男，41岁，体检发现肺部阴影;病例3：ＯＰ样 患者女，65岁，喘憋3月余。血IgG4 2650mg/L。;IgG-RLD：小气道周边分布型;病例4-多发实性小结节（小气道周围） 患者女，37岁，咳嗽、咳痰3月余;病例5：IgG4RLD 肺动脉周围累及型;IgG4-RLD：肺动脉周围累及型;三、IgG4-RD诊断中需要注意的几个问题;Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease Hisanori Umehara et al Mod Rheumatol (2012) 22:21–30;;Proposed diagnostic terminology;2.无论是血清IgG4 及IgG4免疫组化均不特异;Jay H. Ryu, et al . International Journal of Rheumatology .Volume 2012, Article ID 232960,;可能引起血及组织内IgG4阳性浆细胞升高的疾病：;病例6：女、56岁，咳嗽，CT肺部多发斑片状阴影， 左上肺有囊腔。血IgG4 2290mg/l----GPA;Increased IgG4-Positive Plasma Cells in GPA, a Diagnostic Pitfall of IgG4-RD;鉴别 GPA;病例7（H101720）：女57岁，鼻塞就诊，CT：鼻窦软组织影， 颌下腺及胰腺受累，血IgG 42000mg/l----浆细胞瘤;病例8：肝滤泡树突状细胞肿瘤 男，51岁，肝占位9年，累及胃及食管，血IgG1590mg/l;小结：