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儿童血管性疾病治疗新进展 1 血管畸形 •微静脉畸形 中线型微静脉畸形 微静脉畸形 •静脉畸形 •动静脉畸形 •淋巴管畸形 微囊型 大囊型 •混合畸形 静脉 － 淋巴管畸形 静脉 － 微静脉畸形 血管瘤 . 婴儿血管瘤 . 先天性血管瘤 快速消退的先 天性血管瘤 无消退的先天 性血管瘤 • 化脓性肉芽肿 . 丛状血管瘤 • Kaposi样血管内 皮瘤 • 梭形细胞血管瘤 • 血管外皮细胞瘤 • 上皮样血管瘤 国际血管性疾病研究协会(ISSVA)的生物学分类方法 2 . 随诊观察 . 局部注射 . 瘤体约束疗法 . 局限性硬化疗法 . 局部外用药 . 介入疗法 . 激光治疗 . 手术治疗 . 口服普萘洛尔治疗 . 电化学治疗 . 口服激素治疗 . 其他…… 治疗措施的选择 3 患者评估 局部B超 或增强核磁 或增强CT 或四肢长骨片 眼科检查 (测眼压、看眼底) 其他特殊检查 口服普萘洛尔 或激素治疗者： 血尿便常规、全套生化、 甲状腺功能、胸片、 局部B超、 腹部B超、 心电图、心脏彩超 外用药物 治疗： 噻吗洛尔 卡替洛尔 咪喹莫特等 其他治疗： 硬化剂治疗 手术治疗等 局 部 B 超 口服普奈洛尔 或糖皮质激素 脉 冲 染 料 激 光 脉 冲 染 料 激 光 血管畸形 血管瘤 约束治疗 介入治疗 手术治疗 随诊观察 随诊观察 硬化剂治疗 4 婴儿血管瘤的约束疗法 • 瘤体位于四肢等易于约束部位 • 明显隆起皮面 5 儿童血管性疾病的外用药物治疗 • 小的、局限性、浅表型婴儿血管瘤 • 增殖早期不确定是否存在深部成分的血 管瘤 • 非重要部位可以等待观察的血管瘤 • 常用外用药物： 糖皮质激素 咪喹莫特乳膏 β-受体阻滞剂 (卡替洛尔滴眼液、噻 吗洛尔滴眼液等) 钙调磷酸酶抑制剂 6 7 副作用 • 均无全身并发症发生 • 局部副作用 – 糖皮质激素 • 皮肤色素减退、萎缩、多毛症、青光眼、白内障形 成 – 咪喹莫特 • 炎性水肿、红斑、鳞屑、结痂 8 局部外用药物治疗血管瘤 • 安全有效 • 外用 β-受体阻滞剂可能成为治疗面、颈部 浅表型血管瘤的一线药物: 盐酸卡替洛尔滴眼液 噻吗洛尔滴眼液 9 儿童血管性疾病的激光治疗 • 一部分浅表型婴儿血管瘤 • 微静脉畸形 • 其他：特殊类型血管瘤、血管瘤或血管 畸形相关皮肤综合症的皮肤血管性皮损 10 治疗前 2月后 2天后 11 患儿，男， 9月 第二次复诊 第三次复诊 初诊 12 治疗前 1次激光后 2次激光后 3次激光后 Vbeam，能量12-12.25J/cm2，脉宽1.5-3ms，光斑直径7mm 13 口服药物治疗儿童血管瘤 • 糖皮质激素：强的松 • 普萘洛尔(心得安) 14 ②测量患儿体重、生命体征(体温、心率、呼吸频率、血压) ③瘤体测量及局部超声检查，特殊部位行局部MRI或增强CT。 ①血常规、血生化(含电解质、肝功能、肾功能、心肌酶等) 血糖、甲状腺功能、心电图、心脏彩超。 口服普萘洛尔治疗前检查 签知情同意书 15 起始剂量0.5- 1.0mg/kg.d，分两次( Q12H)给药， 1-2天增至 治疗剂量1.5-2mg/kg.d。 口服普萘洛尔治疗方法 调整药量 ③血糖、心 率、血压、 肝肾功能、 心电图等。 ②用药后1小 时、 2小时监 测血糖、心率、 呼吸、血压。 ①瘤体观察、 测量、 B超 监测 ②根据体重 ①0.5-1.0 mg/kg/d 分两次口服， 间隔12小时 1-2天后增至 1.5-2.0 mg/kg/d 监测疗效、有 无不良反应 16 副作用 . 最常见的副作用有：心率减慢、四肢发凉、 血压降低、腹泻、睡眠改变 . 少见的副作用有：高钾血症、肝功能异常 17 . 如因其他疾病至医院就诊，应当向当地就诊医生说明目前正在口服普萘洛尔， 并向我科大夫告知目前病情新情况及用药情况； . 服药时，测定血尿素氮、脂蛋白、肌酐、钾、甘油三酯、尿酸等都有可能提 高，而血糖降低。但糖尿病患者有时会增高。肾功能不全者药物的代谢产物 可蓄积于血中，干扰测定血清胆红质的重氮反应，出现假阳性 18 服药前注意事项 • 仔细询问病史，除外患儿哮喘、甲状腺疾 病及心脏疾病，完善相关化验检查，尤其 注意心电图、心脏彩超中的EF值、心肌酶 及甲状腺功能 • 若心电图、心肌酶出现异常，则首先保心 肌治疗，待复查正常后再服用普萘洛尔 • 了解服用普萘洛尔的禁忌症 19 服