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遇到长QT综合征病人医生怎么办演示文稿 本文档共39页；当前第1页；编辑于星期一\21点32分 一、定义 ?长QT综合征（Long QT Syndrome, LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极延迟的疾病，表现为心电图上QT间期延长（图1），这种QT间期延长可能是先天的也可能是获得的。受累患者处于晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险之中，常导致猝死。 在心律失常发作期间，心脏输出严重受损，常导致晕厥或癫痫样发作。尽管这些事件多数是自限性的，但这种心律失常还是有导致室颤和猝死的潜在可能。由于潜在的致命性后果，及时识别LQTS患者就显得极为重要。 本文档共39页；当前第2页；编辑于星期一\21点32分 心电形成示意图 本文档共39页；当前第3页；编辑于星期一\21点32分 Q-T间期 —从QRS波群起点至T波终点 代表心室肌除极、复极全过程所需时间 正常范围：心率在60-100次/分时， QT为0.32″-0.44″ QTc：为校正的QT间期，是心率60次/分QT间期，常用。 QTc＝Q-T/ √R-R 正常最高值为0.44″ 本文档共39页；当前第4页；编辑于星期一\21点32分 QT间期延长：Q-T-U具易变性 延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）为肯定；≤０41s／0.44s为排除 12％基因基因异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即４０％患者不能单用ＱＴc诊断。 Ｔ波电交替：Ｔ波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。 本文档共39页；当前第5页；编辑于星期一\21点32分 本文档共39页；当前第6页；编辑于星期一\21点32分 本文档共39页；当前第7页；编辑于星期一\21点32分 校正QT间期（QTc） QTc是校正后的QT值，以心率60次/分计算 正常值固定 因QT间期受心率的影响，有人主张需根据心率对QT间期进行校正，计算校正的QT间期（QTc），其计算方法如下：1、平方根校正法（Bazett‘s）法：QTc=QT/(RR1/2)2、修正的平方根校正（Modified Bazett’s）法：QTc=QT+A（1-RR1/2）3、立方根校正（Fridercia‘s）法：QTc=QT/（RR1/3）4、直II线回归校正（Sagie’s）法：QTc=QT+A（1-RR)=QT+0.154(1-RR)5、指数校正（Sarma‘s）法：QTc=QT-B[Exp（-K*1000）-Exp（-K*RR）]其中A，B，K是回归系数；Exp是指数；RR，QT，QTc单位是s。Molnar等研究表明后几种校正方法较Bazett’s法无明显优势。注：个人感觉重要的还是QT间期的测量。QT间期是QRS波起点至T波终点的时段，其测量中主要是对T波终点的确定。有时确定T波终点比较困难，所引起的误差可达数十毫秒。特别是T波呈双峰，倒置，低平或有明显u波时。不能精确判断QRS波起点所引起的误差恨小，一般不超过10毫秒。目测法中一般采用TP段或QRS波起点水平线作为等电位参考基线，但也有以PR段作为等电位参考基线的。T波终点应是：1。T波下降支与等电位线（TP线）的交点；2。如u波干扰T波终点的测量，则取T波与u波之间的转折点或T波下降支切线与等电位线的交点。如T波过于低平，伪差严重，测量有困难，则放弃该导联。 本文档共39页；当前第8页；编辑于星期一\21点32分 QT离散度（QTd）是一项评价心脏复极同步程度的新指标 定义：常规12导联心电图中最长QT与最短QT之差（QT最大－QT最小） QT离散度的应用 　　1 长QT间期综合症：离散度高达178ms显著高于心梗后应用索他洛尔而产生类似TQ间期的患者60ms，心室复极的非同步性增长是长QT间期综合症患者心律失常的电生理基础，还有研究表明，长QT间期综合症患者在使用 β阻滞剂有效治疗效果后，QT离散度显著下降，无效的患者在做左侧颈交感神经节切除后，QT离散度显著下降。 　　2 冠心病：急性心梗时的QT离散度增加，成功溶栓使之降低。 　　3 抗心律失常药物疗效判定：Ⅲ类抗心律失常药物治疗与其延长QT间期而不增加QT离散度有关。 　　4 其他应用 在肥厚型心肌病，心力衰竭，特发性室性心动过速糖尿病自主神经功能紊乱等方面都有研究，但临床应用价值尚无定论。 一个令人困惑的问题：U波的处理从发生机制上讲，T波反映心室复极，而U波很可能是心肌细胞早期后除极的结果。高大U波造成的心律失常，其机制可能与触发活动有关。而与QT离散度增加相关的心律失常机