2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(二)：阿尔茨海默病诊治指南中国痴呆与认知障碍指南写作组、中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会(发布时间：2018-04).pdfVIP

2022/12/7 2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(二) ：阿尔茨海默病诊治指南中国痴呆与认知障碍指南写作组、中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会(发布时间：2018-04) 2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(二)：阿尔茨海默病诊治指南 中国痴呆与认知障碍指南写作组、中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会(发布时间：2018-04) 阿尔茨海默病(Alzheimers disease，AD)的诊断近三十年来有了很大的进展，在诊断方面，新的标准不断推出，极大地提高了诊断的准确性，但治疗仍以改善症状、阻止痴呆的进一步发展、维持 残存的脑功能、减少并发症为主要原则。 一、AD诊断标准 第一个国际公认的AD诊断标准是1984年发表于Neurology的美国国立神经病、语言障碍和卒中研究所-阿尔茨海默病及相关疾病协会(National Institute of Neurological and Communicative Di sorders and Stroke-Alzheimer Disease and Related Disorders Association，NINCDS-ADRDA)标准 [1]。2000年更新的DSM-Ⅳ-R标准也广为使用。这两个标准都包括3个方面：(1)首先符合 痴呆的标准；(2)痴呆的发生和发展符合AD的特征：隐匿起病、缓慢进行性恶化；(3)需排除其他原因导致的痴呆。2007年国际工作组(International Working Group，IWG)在Lancet Neurology 发表了NINCDS-ADRDA诊断标准的修订版 [2] ，即IWG-1诊断标准。新标准打破了既往AD排除性诊断模式，首次将生物标志物纳入AD诊断，并提出AD是一个连续的过程，强调情景记忆损害是A D的核心特征。2011年美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会(National Institute on Aging-Alzlieimers Association，NIA-AA)发布了AD诊断标准指南，即NIA-AA诊断标准。NIA-AA诊断标 准进一步强调了AD疾病过程的连续性，病理生理进程在AD出现临床症状前15～20年就已经开始，并将AD分为3个阶段，即AD临床前阶段[3]、AD源性轻度认知障碍[4]和AD痴呆阶段[5]。将AD 的临床前无症状阶段也纳入了AD，这就将AD的诊断时机大大地前移了。 2014年IWG发表了2007年IWG标准的修订版——IWG-2标准[6] ，首次将AD生物标志物分为诊断标志物和进展标志物。脑脊液β-淀粉样蛋白(amyloid β，Aβ)和tau、淀粉样蛋白正电子发射型计 算机断层显像(positron emission tomography，PET)和AD致病基因携带为AD的诊断标志物，而脑结构磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)和2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖(2-deoxy-2-[ 18F]fluoro-d-glucose，18F-FDG)PET为AD的进展标志物。此外，IWG-2诊断标准还对非典型AD和混合性AD的诊断标准做了详细的描述。其中，不典型AD包括后部变异型AD(后皮质萎缩)、少 词变异型AD(logopenic失语)、额部变异型AD及Down综合征变异型AD。不典型AD诊断标准见表1。 表1 不典型AD诊断标准和排除标准内容 标准 内容 诊断标准(病程任何阶段中 1.特异性临床表型(下述之一) 出现1.加2.) (1)后部变异型AD包括： ①枕颞叶变异型：早期出现对目标、符号、单词、面孔的进行性视觉理解障碍或视觉识别障碍 ②双侧顶叶变异型：早期出现以Gerstmann综合征、Balint综合征、肢体失用或忽视为特征的进行性视空间障碍 (2)少词变异