烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组、国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中外科专业委员会(发布时间：2017-06).pdfVIP

2022/12/7 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组、国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中外科专业委员会(发布时间：2017-06) 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017) 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组、国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中外科专业委员会(发布时间：2017-06) 烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Ta kaku[1]首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征。烟雾病在东亚 国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害，总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主， 而颅内出血多见于成年患者[2-10]。近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议，尤其是该病与烟雾综合征的鉴别主要依赖于数十种伴发疾病的 排除，临床实践中缺乏可操作性且存在一定的法律风险。有鉴于此，我们共同商讨制定了关于烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。 诊断 一、背景和证据 烟雾病和烟雾综合征的临床表现复杂多样。脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)、可逆性缺血性神经功能障碍(reversible ischemic neurologic defici t，RIND)或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。自发性颅内出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质 出血破人脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛 等。 辅助检查对疾病确诊、病情评估和治疗决策具有重要意义。脑血管造影是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。头颅CT和MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎 缩、脑室扩大、微出血灶等脑实质损害，有时还可显示颅底异常血管网——基底节出现多发的点状血管流空影[11-12]。CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)可显示与脑血管造影相一致的异 常。MRI平扫结合MRA可作为筛选性检查，对无法配合脑血管造影检查者可作为有效的代替手段[13]。脑血流动力学及脑代谢评估可以提供更为客观的指标，作为临床症状和影像资料的重要补 充，对手术方案的选择以及疗效的评估具有重要的参考价值，常用的方法包括氙CT(Xe-CT)、单光子发射计算机断层显像术(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正电子发射计算机断层 显像术(PET)等，可以较全面地反映患者的血流动力学损害程度[14-16]。近年来，烟雾病患者的认知功能受损受到广泛关注，逐渐成为临床评估的重要内容[17-19]。烟雾病的病变血管处存在特征 性的病理变化，有助于诊断和鉴别诊断[20]。 二、推荐意见 (一)烟雾病和烟雾综合征的诊断依据[9] 1.数字减影脑血管造影(DSA)的表现：(1)颈内动脉(ICA)末端和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。(2)动脉相出现颅底异常血管网。(3)上述表现为双侧性，但双侧的病 变分期可能不同(分期标准参考表1)。 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.09967174257673816 1/9 2022/12/7 烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识编写组、国家卫生计生委脑卒中防治专家委员会缺血性卒中外科专业委员会(发布时间：2017-06) 表1 烟雾病或烟雾综合征患者的脑血管造影表现