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2022/12/7 中国自身免疫性脑炎诊治专家共识中华医学会神经病学分会(发布时间：2017-02) 中国自身免疫性脑炎诊治专家共识 中华医学会神经病学分会(发布时间：2017-02) 脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自 身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎[1]。 自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被陆续发现[2]。目前AE患病比例 占脑炎病例的10%～20%，以抗NMDAR脑炎最常见，约占AE患者的80%，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎等[3-6]。国 内于2010年报道了首例抗NMDAR脑炎病例，其后陆续报道了抗LGI1、GABABR、α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异 唑丙酸受体(AMPAR)抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关莫 旺综合征和抗IgLON5抗体相关脑病的个案和病例组[7-12]。这一大类新型AE与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有明显不同[13] ，其靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的 神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害(表1)[14-16]。本共识主要对抗神 经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。 表1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体[14-16] 分类 抗原 抗原位置 脑炎综合征 肿瘤的比例 主要肿瘤类型 抗细胞内抗原抗体 Hu 神经元细胞核 边缘性脑炎 ＞95% 小细胞肺癌 Ma2 神经元细胞核仁 边缘性脑炎 ＞95% 精原细胞瘤 GAD 神经元胞质 边缘性脑炎 25% 胸腺瘤、小细胞肺癌 两性蛋白 神经元胞质 边缘性脑炎 46%～79% 小细胞肺癌、乳腺癌 CV2 少突胶质细胞胞质 边缘性脑炎 86.5% 小细胞肺癌、胸腺瘤 抗细胞表面抗原抗体 NMDAR 神经元细胞膜 抗NMDAR脑炎 因性别、年龄而异 卵巢畸胎瘤 LGI1 神经元细胞膜 边缘性脑炎 5%～10% 胸腺瘤 GABABR 神经元细胞膜 边缘性脑炎 5