原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科医师分会神经免疫专员委业会(发布时间：2017-07).pdfVIP

2022/12/7 原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科医师分会神经免疫专员委业会(发布时间：2017-07) 原发性中枢神经系统血管炎诊断和治疗中国专家共识 中国免疫学会神经免疫学分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国医师协会神经内科医师分会神经免疫专员委业会(发布时间：2017-07) 原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS；primary central nervous system vasculitis，PCNSV)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的 [1] [2] 罕见重度免疫炎性疾病。1922年Harbitz首次报道了一种原因不明的血管炎 ；1959年Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎，并作为一种独立疾病首次被提出 。1988年Calab [3] [4] rese和Mallek系统报道了8例该类疾病病例，并将其统一命名为PACNS并系统地提出初步临床诊断标准 ，2009年Birnbaum和Hellmann对既往报道进行综述，提出补充诊断标准 ，2011年Ha jj-Ali等 [5]依据临床表现、影像学检查及脑组织病理活检结果提出分类标准。PACNS目前仍属于罕见病，全世界报道总数迄今约500余例 [6] ，而且其中有部分患者属于可逆性脑血管收缩综合征(rev ersible cerebral vasoconstriction syndromes，RCVS)。2015年美国梅奥诊所Salvarani等所报道的163例PACNS患者为目前关于该病最大样本的报道[7]。国内仅有数例PACNS零星报道，尚缺 乏大样本研究。随着神经影像和病理活检技术的发展，对该病诊断的临床准确性不断提高。本文专家组针对PACNS的流行病学、临床表现及分类、诊断及治疗进行讨论，形成专家共识，以指导临 床诊治PACNS。 1 流行病学 6[6] [8] [7] 迄今为止，PACNS自然人群的发病率和患病率尚不明确，目前文献报道推算的发生率约2.4/10 ，女性患者稍多 ，美国梅奥诊所的163例样本研究中男女比例约0.8:1 。PACNS可发生于任 何年龄，以40～60岁多发，偶见于儿童[8]。 2 临床表现 PACNS通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重。临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关，常无特异性症状和体征。头痛、认知障碍以及持续性局灶神经 功能缺损或脑卒中的相关表现是PACNS最常见的临床表现，也是2/3以上PACNS患者的首发症状。偏瘫多见于较大血管受累 [8] ，癫痫多见于儿童。部分成人患者可合并淀粉样血管病。 2.1 头痛 头痛为PACNS的最常见症状，可见于PACNS患者的50%～60%[7] ，可能与血管炎本身、软脑膜炎性反应、颅内压增高、脑出血或梗死等血管事件有关。头痛的形式程度不一，常表现为亚急性、 隐袭起病，少数可呈急性起病、进行性加重。 2.2 脑血管事件 脑血管事件可见于30%～50%的PACNS患者，呈急性起病，多表现为多次发作的、累及不同供血区的多发梗死(40.5%)，或短暂性脑缺血发作(25.8%)，也可合并脑出血(9.8%～12.2%)。