中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南中国免疫学会神经免疫分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国人民解放军科委会神经内科学专业委员会神经免疫学组(发布时间：2017-09).pdfVIP

2022/12/7 中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南中国免疫学会神经免疫分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国人民解放军科委会神经内科学专业委员会神经免疫学组(发布时间：2017-09) 中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南 中国免疫学会神经免疫分会、中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国人民解放军科委会神经内科学专业委员会神经免疫学组(发布时间：2017-09) 瘤样脱髓鞘病变(tumefactive demyelinating lesions，TDLs)[1-3] ，既往也称瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating disease，TIDD)[4-5] ，或脱髓鞘假瘤(demyelinatin g pseudotumor，DPT)[6] ，是中枢神经系统(central nervous system，CNS)一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变[7] ，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。影像所见病变体积 较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆[8-9] ，因此得名。 Kepes等[10]报道了31例经病理证实的脑内TDLs，推测其是介于多发性硬化(MS)与感染或疫苗接种后播散性脑脊髓炎(disseminated encephalomyelitis，DEM)之间的一种独立疾病实体。近年研 究认为TDLs与MS、Balo病、DEM等发病机制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体[2,11-12]。 尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但有其局限性：(1)因患者恐惧心理或医院条件所限，脑活检难以广泛开展；(2)当TDLs病理不典型时，如伴有胶质细胞过度增殖表现或假性异型性，易与脑胶质 瘤相混淆[13] ；(3)活检术前使用糖皮质激素(以下简称“激素”)可导致原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphomas，PCNSL)病变组织失去典型淋巴瘤病理结构，且 病变边缘常伴反应性T细胞增多，易被误诊为TDLs；(4)当脑活检取材少或定位不够精确时，缺乏典型病理改变，难以确诊[14] ，需再次活检。 目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点，国内外尚缺乏TDLs相关诊断标准或专家共识，部分患者误诊“肿瘤”而行手术切除或伽玛刀治疗情况[15-16]。近年来，国内TDLs临床研究进展迅 速，诊断经验日趋成熟。为此，由中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国免疫学会神经免疫学分会、全军神经内科专业委员会神经免疫学组专家及部分影像学、病理学专家共同讨论并经多 次修订，在查阅国内外大量相关参考文献的基础上最终形成了《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊疗指南》，其目的在于为广大医务工作者在鉴别与诊断疑似TDLs患者时提供指导，使诊疗过程更加 规范，特别是为没有条件开展脑活检或家属不愿意行脑活检的患者提供诊疗参考，其临床指导意义更加突出。 1 临床特点 1.1 发病特点 TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史[2]。男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病， [2,7,17] [2] [9] 以中青年为多 。国内报道的平均发病年龄约35岁 ，国外有些报道其发病年龄稍大，如Kim等报道的15例TDLs患者平均发病年龄为42岁 。 1.2 自然病程 早期有学者提出TDLs或为介于MS与DEM的中间类型[18]。儿童期DEM可伴有TDLs[19]。Poser等认为TDLs是MS的一种变异类型，这与Lolekha等看法相似[20]。近年来，国内外临床研究发现， 大多数TDLs为单次病程，少数可向复发-缓解型MS(relapsing remitting MS，RRMS)转化[2,17] ，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum di sorders，NMOSD)重叠[2,12,21-23]。 1.3 临床症候 172.19.66.122:10000/c