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中国多发性骨髓瘤诊治指南;定义

多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI）。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。;分型

依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型：

IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。;分期

Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。

ISS分期体系

分期ISS分期标准

Iβ2-MG＜3.5mg/L，白蛋白≥35g/L

II不符合I和III期的所有患者

IIIβ2-MG≥5.5mg/L;Durie-Salmon分期体系;鉴别诊断

与下列病症鉴别：

反应性浆细胞增多（RP）

原发性巨球蛋白血症（WM）

转移性癌的溶骨性病变

其他可以出现M蛋白的疾病

意义未明的单克隆丙种球蛋白病(MGUS)

轻链淀粉样变性

孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）

非霍奇金淋巴瘤

慢性淋巴细胞白血病。;1、反应性浆细胞增多症（reactiveplasmacytosis）

①存在原发病：如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等；

②浆细胞≤30%且无形态异常；

③免疫表型：反应性浆细胞的免疫表型为CD38+CD56-，而MM则为CD38+CD56+；

④M蛋白鉴定：无单克隆免疫球蛋白或其片段；

⑤细胞化学染色：浆细胞酸性磷酸酶以及5’核苷酸酶反应多为阴性或弱阳性，MM患者均为阳性；

⑥IgH基因克隆性重排阴性。;2、原发性巨球蛋白血症（Waldenstr?m‘smacroglobulinemia，WM）

①血中IgM型免疫球蛋白呈单克隆性增高，同时其他免疫球蛋白正常或轻度受抑制。

②影像学：X线摄片较少见骨质疏松，溶骨性病变极为罕见。

③浆细胞形态：骨髓中以淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞多见。淋巴结、肝、脾活检提示是弥漫性分化好的或浆样淋巴细胞性淋巴瘤。

④免疫表型：多为IgM+,IgD-,CD19+,CD20+,CD22+,CD5-,CD10-及CD23-。;3、转移性癌的溶骨性病变

①骨痛以静止及夜间明显；

②血清碱性磷酸酶常升高；

③多伴有成骨表现，在溶骨缺损周围有骨密度增加；

④骨髓涂片或活检可见成???癌细胞；

⑤多数患者可查见原发灶，但部分患者可找不到原发灶。;4、意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance，MGUS)

诊断标准（符合下列三项）

①血中M蛋白＜30g/L；

②骨髓克隆性浆细胞＜10%；

③没有ROTI、没有其他B细胞增殖性疾患或轻链相关的淀粉样变性以及其他轻链、重链或是免疫球蛋白相关的组织损伤。;5、孤立性浆细胞瘤（骨或髓外）

诊断标准（符合下列三项）

①活检证实为单个部位的单克隆性浆细胞瘤，X线、MRI和/或FDGPET检查证实除原发灶外无阳性结果，血清和/或尿M蛋白水平较低；

②多部位骨髓穿刺涂片或骨活检浆细胞数正常，标本经流式细胞术或PCR检测无克隆性增生证据；

③无骨髓瘤相关性脏器功能损害等。;疗效评价标准;1、完全缓解（CR）

必须符合以下所有条件：

血清和尿M蛋白免疫固定电泳均为阴性；

软组织浆细胞瘤消失；

溶骨病变在范围或数量上没有增加；

骨髓浆细胞5％（如对不分泌型骨髓瘤，需至少二次至少间隔6周或以上骨髓检查，其浆细胞均5％）。;2、严格意义的完全缓解（sCR）

在CR的基础上，血清游离轻链比值正常和骨髓（免疫组化或免疫荧光法）未发现克隆性浆细胞。

3、接近完全缓解（nCR）

除免疫固定电泳阳性以外，其它各项指标均达到CR标准。

4、非常好的部分缓解（VGPR）

血M蛋白下降≥90％和尿轻链100mg/24h但又未达到CR标准。;5、部分缓解（PR）

必须符合以下所有条件：

血清M蛋白下降≥50％（对不分泌型骨髓瘤，要求骨髓浆细胞下降≥50％）；

24h尿轻链下降≥90％或小于200mg/24h；

软组织浆细胞瘤缩小≥50％；

溶骨病变在范围或数量上没有增加。;6、微小缓解（MR）

必须符合以下所有条件：

血清M蛋白水平下降25％－49％（不分泌型骨髓瘤的骨髓中浆细胞下降25％－49％）；

24h尿轻链下降50％－89％但大于200mg/24h；

软组织浆细胞瘤缩小25％－49％；

溶骨病变在范围或数量上没有增加。;7、无变化（NC）

介于微小缓解和疾病进