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视网膜母细胞瘤67例综合治疗疗效分析

视障母亲（rb）是婴儿最常见的眼睛肿瘤。RB不仅危害患儿视功能而且严重威胁患儿生命,平均发病率约为1∶20000。我国每年新发患儿数在1100~1500例左右。随着现代临床治疗水平的不断提高,RB传统治疗模式正发生巨大的转变,以化疗、激光、冷冻结合眼摘的综合治疗正逐步成为主流,治疗目标也从单纯局限于保护患儿生命转向立足于提高患儿的生存质量,即保留眼球和有用视功能的方向发展。广域数字化小儿视网膜图像系统(wide-fielddigitalpediatricretinalimagingsystem,RetCamⅡ)的应用更为RB的持续随诊治疗提供了极大的便利。本研究回顾性分析67例(92只眼)视网膜母细胞瘤患儿临床资料,以期了解综合治疗对不同分期的RB患儿的治疗效果及存在的缺陷,现将结果汇报如下。

1数据和方法

1.1irc分级及患儿治疗前后眼内肿瘤的临床特点

选择深圳市眼科医院自2006年6月-2012年2月收治的67例(92只眼)RB患儿临床资料进行分析。其中男性41例(61.2%),女性26例(38.8%);双眼者25例(37.3%),单眼者42例(62.7%),患儿首次发现有症状的时间平均为15.3月,患儿首次就诊时间平均为72.4天,最常见的首发症状为白瞳症50例(74.6%),斜视8例(11.9%),眼红痛、视力下降及其他症状9例(13.4%)。67例患儿中有2例(3.0%)有家族遗传史。将所有患儿进行国际IRC分级(InternationalIntraocularRetinoblastomaClassification)。A期:低风险,范围包括远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤(直径≤3mm),距离黄斑3mm,距离视神经1.5mm,没有玻璃体或视网膜下的种植。B期:较低风险,范围包括在A级基础上,没有大小和位置的限制,没有玻璃体或视网膜下的种植,视网膜下液局限于肿瘤基底部3mm以内。C期:中等风险,范围包括在B级基础上,可以有局限的(≤3mm)细小的玻璃体和视网膜下种植,视网膜下液局限于1个象限内。D期:高风险,范围包括弥散的玻璃体或视网膜下的种植,和(或)巨大的、非散在的内生或者外生型的肿瘤,可以玻璃体种植或无血管的团块;视网膜下种植可以是片状;视网膜脱离可以超过1个象限。E期:极高风险,范围包括眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害,具有以下症状之一的:新生血管性青光眼;大量的球内出血;无菌性眶蜂窝织炎;肿瘤达到玻璃体前面;肿瘤触及晶状体;弥漫浸润型视网膜母细胞瘤;眼球痨。本组全部92只患眼中A期8只(8.7%),B期15只(16.3%),C期9只(9.8%),D期35只(38.0%),E期25只(27.2%)。所有患儿行CT、MRI及RetCamⅡ检查,了解眼内肿瘤的位置、大小及播散情况。1.2治疗方法根据IRC分级情况对不同分级患儿进行眼部局部治疗(光凝或者冷凝)联合全身化疗和眼球摘除的综合治疗。光凝治疗采用波长532nm或810nm激光,曝光时间1-3秒,能量150~600mW,如瘤体较大则分次由外至内光凝。冷凝采用RetCamⅡ直视下-70℃巩膜冷冻法,每次冷冻1分钟,间隔1分钟后再次冷冻1次,共3次,对瘤体较大的需要分次冷凝治疗。全身化疗方案采用CEV方案或CEV-C方案3~6个疗程,同时视情况使用一些化疗辅助药物。A期的8只患眼单纯采用眼部局部治疗,B期15只患眼采用眼部局部治疗联合或不联合化疗,对于C、D和E期患儿有12例行单纯眼球摘除术,其余患眼采用全身化疗联合眼部局部治疗的保眼球治疗,对于肿瘤体积过大,有新生血管性青光眼、广泛玻璃体种植播散、弥漫浸润、大量玻璃体积血、眼球萎缩等无法控制病情或经保守治疗无法保存眼球的患儿采取眼球摘除手术治疗,术后根据病理情况决定是否追加全身化疗。

根据患儿具体病情,定期复诊,在吸入麻醉下行RetCamⅡ眼底检查照相,观察记录患儿治疗后眼内肿瘤变化情况,包括瘤体体积变化,瘤体是否钙化萎缩,玻璃体腔种植情况,视网膜种植情况,是否有复发肿瘤及对侧眼眼底情况。治疗半年内一般1-2月复诊1次,以后根据情况2-6月复诊,并根据上一次治疗情况制定本次的治疗措施。如发现肿瘤消退不完全、复发或出现新的肿瘤病灶,则重复上述眼部局部治疗或全身化疗,直到病情得到控制。病情得到良好控制标准是:保留眼球治疗患儿的眼部肿瘤消失、肿瘤缩小,病灶呈钙化萎缩样改变或瘢痕化;眼球摘除者未出现眼眶部肿瘤复发;头颅和眼眶CT、全身骨扫描等实验室检查未发现肿瘤转移。对于眼球摘除的病理情况进行分析,了解RB转移的途径及其与治疗的关系。本组患儿治疗后随访观察时间为6-60月,平均随访观察时间为33月。

1.3统计分析