欧洲肝病学会临床实践指南：胆汁淤积性肝病的治疗(2)陆伦根、田丽艳、徐铭益，等(翻译)(发布时间：2009-12).pdfVIP

2022/12/8欧洲肝病学会临床实践指南：胆汁淤积性肝病的治疗(2)陆伦根、田丽艳、徐铭益，等(翻译)(发布时间：2009-12)

欧洲肝病学会临床实践指南：胆汁淤积性肝病的治疗(2)

陆伦根、田丽艳、徐铭益，等(翻译)(发布时间：2009-12)

三、原发性胆汁性肝硬化

(一)原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断

PBC患者可能表现的症状有疲劳。皮肤瘙痒伴或不伴黄疸。但大部分患者在诊断时并无明显症状。早期很少有患者出现进展期肝病表现和门脉高压并发症(如腹水、肝性脑病或食管静脉曲张出血)。

近来，一项结合异常血清肝脏试验(肝源性AP持续升高6个月以上)和血清中AMA(滴度大于1:40)存在可作为PBC可靠的诊断依据。PBC特征件胆管损害组织学特征可证实该诊断。随访中发现AP讵常

的AMA阳性者发展成PBC的风险性很高。

1.实验审检查：生化指标PBC血清AP和γ-GT升高。ALT、AST和结合胆红素可升高。但不具诊断特异性。AP和γ-GT正常而具有PBC特征血清的患者应当每隔1年重新进行临床和生化评估。典型的

PBC患者血清IgM水平显著升高。与其他胆汁淤积疾病一样，血清胆崮醇水平通常也升高。凝血酶原时间、血清白蛋白及结合胆红素的改变仅在晚期患者中才能观察到。

免疫学指标AMA为PBC的诊断标志。90%以上患者血清中可检测到。PBC患者中AMA特异性高于95%。经典的AMA反应性是通过免疫荧光方法来测定，滴度≥1/40为阳性。对分子线粒体靶抗原

识别后，用重组蛋白建立起的免疫酶检测方法提高了测试的敏感性和特异性。如果可能，抗AMA-M2(PDC-E2抗体)的检测很有用。非特异性的抗核抗体(ANA)可以在至少30%的PBC血清中检测

到。通过间接免疫荧光技术可以检测分别针对核体或多核点和散点分布的包膜蛋自如抗Sp100和抗gp210的抗核抗体(ANA)，显示对PBC有较高的特异性。当AMA阴性时，其可作为PBC标志物。

然而，ANA敏感性较低。

2.组织学：如果患者具有胆汁淤积的血清酶谱，且血清AMA阳性，肝脏活检不再被视为PBC的诊断金标准。然而，肝脏活检对PBC的活动度及疾病分期评估有意义。PBC的组织学分期(1～4期)是

由Ludwing等和Scheuer根据胆管损伤、炎症和纤维化的程度提出来的。局灶性胆管梗阻伴有肉芽肿形成被称为特征性胆管损害，可作为PBC特异性的诊断依据。肝脏并不是均一受累，PBC四个阶

段的病理特征可共同出现在同一块活体组织中。进展期组织学特征可以用于进行组织分期。

3.影像学：对于血清AP和γ-GT升高患者，腹部超声可用于发现肝内或肝外胆管梗阻或者局灶性肝脏损伤。超声中PBC并无特异性影像学表现。尤其是在胆道系统无异常的情况下。晚期PBC超声下

的影像学表现与其他类型肝硬化相似。

建议

1.在成年患者中，出现不能解释的AP升高，且AMA(大于1:40)和(或)其M2亚型阳性，可以诊断为PBC。肝脏活检不是确诊PBC所必需。但可对疾病的活动性及分期进行评估(Ⅲ/A1)。

2.PBC特异性抗体阴性时，肝组织活检对于PBC的诊断是必需的。对于出现血清氨基酸转移酶升高和(或)血清IgG水平升高的患者，行肝组织活检有助于发现其他的病情进展(Ⅲ/C1)。

3.肝功能正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生化指标(Ⅲ/C2)。

(二)PBC的治疗

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2022/12/8欧洲肝病学会临床实践指南：胆汁淤积性肝病的治疗(2)陆伦根、田丽艳、徐铭益，等(翻译)(发布时间：2009-12)

1.熊去氧胆酸：二十多年来，基于安慰剂对照试验以及最近的长期病例对照研究，越来越多证据表明熊去氧胆酸(UDCA；13-15mg/kg)是治疗PBC的首选。在各种胆汁淤积疾病中。熊

去氧胆酸已被证明能减少胆汁淤积。在阐述熊去氧胆酸有益作用的临床及实验研究中，揭示了熊去氧胆酸潜在多种作用机制和作用点。熊去氧胆酸抗胆汁淤积作用的功效