欧洲肝病学会临床实践指南：胆汁淤积性肝病的治疗(3)陆伦根、田丽艳、徐铭益，等(翻译)(发布时间：2010-02).pdfVIP

2022/12/8欧洲肝病学会临床实践指南：胆汁淤积性肝病的治疗(3)陆伦根、田丽艳、徐铭益，等(翻译)(发布时间：2010-02)

欧洲肝病学会临床实践指南：胆汁淤积性肝病的治疗(3)

陆伦根、田丽艳、徐铭益，等(翻译)(发布时间：2010-02)

五、原发性硬化性胆管炎(PSC)

PSC是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是同时累及肝内外胆管系统的炎症性和纤维变疾病。该病可导致不规则的胆管闭塞，包括多病灶的胆管狭窄形成。PSC是一个进展性疾病，最终将发展为肝

硬化和肝衰竭。PSC的病因学仍未知，但有证据显示与遗传易感性因素相关。男性与女性的比例约为2:1。PSC可发生在儿童或老年人，但诊断的中位年龄是40岁左右。80%以上的PSC患者伴发炎

症性肠病(IBD)，主要为溃疡性结肠炎(UC)。因此“典型”的PSC是好发于青壮年，生化和(或)临床表现为胆汁淤积性肝病，常伴有IBD的一类疾病。

(一)PSC诊断

无其他原因可以解释的胆汁淤积血清标志物(AP，γ-GT)升高，MRCP或ERCP显示有特征性的多中心狭窄和节段性扩张的胆管改变，且排除引起继发性硬化性胆管炎和其他胆汁淤积性病变.则可以

做出PSC诊断。临床、生化和组织学表现符合PSC特征，但具有正常的胆管影像的患者被归为小胆管PSC。

1.症状和体征：约50%的初发PSC患者有症状。典型的症状包括瘙痒、右上腹疼痛、疲倦、体重减轻和发热寒战发作，有报道这些表现可发生于不同数鼍的患者。而诊断PSC时出现肝硬化和门静脉

高压性腹水和静脉曲张破裂出血症状的情况较少见。诊断PSC时体检发现肝脾肿大最常见。进展期PSC的一个并发症是骨质疏松。但比PBC患者报道的更少见。脂肪吸收不良性脂肪泻和脂溶维生素

吸收不良仅发生在长期胆汁淤积情况下。

2.生化检测：PSC的最常见生化指标异常是血清AP值升高。但若临床疑诊PSC，那即使AP活性正常也不能排除PSC。大部分患者诊断时有血清转氨酶水平升高。典型的比正常上限升高2～3倍。但

同样正常水平者也可见。高达70%的患者诊断时血清胆红素水平正常。有报道61%患者IgG水平升高，最常见的比正常土：限值升高1.5倍。在一项回顾性队列研究中，9%PSC患者被报道有轻度Ig

G4水平升高。但这些患者总IgG值未报道。目前仍未知是否这些患者是IgG4相关性胆管炎(IAC)而不是PSC。有报道高于45%的PSC患者存在IgM水平升高。

3.自身抗体：在PSC人群中曾被检测出不同的自身抗体。最常见的自身抗体是pANCA(26%～94%)、ANA(8%～77%)和SMA(0～83%)。PSC患者中，pANCA形式是“非典型的”，因为该抗原是

存在于胞核而不是胞质。非典型的pANCA常常出现在UC和AIH中，它在PSC诊断中特异性低。ANA和SMA的滴度阳性同样是非特异性。确诊PSC并不需要做常规的自身抗体检测。怀疑患者有“自

身免疫”特征。ANA和SMA检测有助于区别PSC亚型，对治疗选择有帮助。(见“PSCAIH重叠综合征”)。

4.肝脏活检：肝脏组织学的证据可以支持PSC的诊断。但它们是非特异性且表现较大程度的差异。PSC病变进展可分4阶段。早期病变(第1期，门脉期)。局限于门管区；特征包括门脉肿胀、中度门

脉性肝炎、胆管内伴有淋巴细胞浸润的非损伤性胆管炎和胆管增生。可能会出现胆管周围纤维化和纤维化-闭塞性胆管炎。第2期(门脉周围期)，损伤发展累及门脉周围纤维化、有时伴有肝炎，门脉

管腔常有扩大。第3期(间隔期)，发展成桥接的纤维性间隔，同时出现胆管消失。第4期为肝硬化特征。胆管周围集中的纤维化高度提示PSC，但是在PSC中该变化在细针穿刺肝活检时比较少见，且

同样可能与其他疾病相关。组织学可以出现轻微病变，肝活检也可能甚至是正常的。因为标本差异和肝脏受累不均一性存在的缘故。在PSC患者中，有相对较高的血清转氨酶水平，尤其伴有阳性A

NA和(或)SMA滴度及显著增高IgG水平。肝脏活检可能显示为PSC-AIH重叠综合征。

5.影像学：超声检查(US)：US不能诊断PSC，超声显像往往是正常的，但专家可能观察到有胆管壁增厚和(或)局灶胆管扩张。有报道高达41%的PSC患者在普通US检查或胆管造影术存在1项或多项

胆囊异常，包括：胆囊壁增厚，胆囊增大，胆石症、胆囊炎和肿块病变。

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