内科学课件： 原发性肾小球疾病-.pptVIP

治疗：保护肾功能、延缓疾病进展优质低蛋白饮食和必需氨基酸治疗积极控制高血压：ACEI/ARB首选蛋白尿1.0g/24小时，125/75mmHg以下蛋白尿1.0g/24小时，130/80mmHg以下对症治疗（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡等）避免有害于肾的因素：容量丢失、肾毒性药物等糖皮质激素和细胞毒药物：根据病理类型，尿蛋白，肾功能等决定是否可用预后

持续进行性进展，最终进展至尿毒症。进展速度主要取决于病理类型、治疗措施及避免加重因素等有关。?概论急性肾小球肾炎快速进展性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性蛋白尿和（或）血尿IgA肾病肾病综合征内容无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿；见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾病等。临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害。无需特殊治疗，定期观察，若病情加重立即肾活检。避免感染、过劳和肾毒药物多数呈良性经过。单纯血尿者较合并蛋白尿者预后为佳。无症状性蛋白尿和（或）血尿大量血尿所造成的假性蛋白尿排除假性血尿其他继发性、遗传性肾脏疾病生理性蛋白尿尿路结石、感染、肿瘤鉴别诊断概论急性肾小球肾炎快速进展性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性蛋白尿和（或）血尿IgA肾病肾病综合征内容IgA肾病（IgAnephropathy）肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病肾小球源性血尿最常见的原因多在呼吸道或消化道感染后，推测与黏膜免疫有关病理主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等免疫病理以IgA沉积为主电镜见电子致密物沉积。轻微病变型IgA肾病（PASM,*400）系膜增生型IgA肾病（PASM,*400）毛细血管内增生型IgA肾病（PASM,*400）新月体型IgA肾病（PASM,*400）IgA在系膜区沉积电子致密物沉积在系膜区临床表现前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内）可有血清IgA增高以肾小球源血尿为主的混合性血尿腰痛或腹痛诊断标准肾活检免疫病理诊断与急性肾小球肾炎鉴别：感染后起病，但潜伏期较长7-21天，补体C3动态变化，ASO阳性排除肝硬化、过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等继发性系膜区IgA沉积治疗和预后根据不同的临床、病理综合给予治疗单纯血尿和（或）蛋白尿大量蛋白尿或肾病综合征快速进展性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎预后不良指标：持续高血压及中至大量蛋白尿；肾功能减退；病理肾小球硬化、间质纤维化比例高；大量新月体形成概论急性肾小球肾炎快速进展性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状性蛋白尿和（或）血尿IgA肾病肾病综合征内容临床特点：大量蛋白尿proteinuria（≥3.5g/d）低白蛋白血症hypoalbuminemia（≤30g/L）水肿edema高脂血症hyperlipoidemia“大量蛋白尿”和“低白蛋白血症”是诊断的必备条件肾病综合征（Nephroticsyndrome,NS）原发性肾病综合征的常见病理类型微小病变肾病(minimalchangeglomerulopathy)系膜增生性肾炎(mesangioproliferativeglomerulonephritis)局灶节段性肾小球硬化(focalsegmentalglomerulosclerosis)系膜毛细血管性肾炎(mesangiocapillaryglomerulonephritis)膜性肾病(membranousnephropathy)肾病综合征各种病理类型的年龄分布微小病变肾病（Minimalchangenephropathy）光镜：肾小球基本正常，小管上皮细胞可存在颗粒变性荧光：阴性电镜：上皮细胞足突融合，空泡变性临床：主要见于儿童、老年人又呈增高趋势选择性、大量白蛋白尿，一般无血尿对激素治疗反应敏感反复发作后可转型为系膜增生性肾炎、FS