神经内科重症肌无力疾病诊疗精要.docxVIP

神经内科重症肌无力疾病诊疗精要

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的神经一肌肉接头间传递障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经一肌肉接头处突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体（acylcholinereceptor，AchR），临床主要表现为受累横纹肌病态疲劳，如眼睑下垂、复视、吞咽困难、构音不清、四肢无力及呼吸困难等。本病具有波动性和易疲劳性，1d内常表现为晨轻暮重，活动后加重。本病可发生在任何年龄，常见于20～40岁，40岁前女性患病率为男性的2～3倍，中年以上发病者以男性居多，10岁以前发病者仅占10%。家族性病例少见。本病属于中医学的“痿病”等病证范畴。

一、诊断依据

（一）临床表现

1.症状

发生于任何年龄，以10～35岁多见，慢性或亚急性起病。

多起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双眼症状多不对称，10岁以下小儿眼肌受累较为常见。

骨骼肌受累：全身骨骼肌均可受累，以颅神经支配的肌肉更易受累，眼外肌无力多见（70%～90%），依次为延髓肌、颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌。可呈全身性或局限性肌无力。

主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨或休息后减轻。受累肌肉常明显地局限于某一组，肢体无力很少单独出现。呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎而死亡。心肌偶可受累，常引起突然死亡。

患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持通气功能即为危象。发生危象后如不及时抢救可危及患者生命，危象是重症肌无力死亡的常见原因。肺部感染或手术可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。

2.体征

疲劳试验阳性，即患肌进行持续或快速重复收缩（如睁闭眼、举臂动作）后，不久就出现短暂无力，休息后恢复。

（二）理化检查

（1）血、尿和脑脊液检查均正常。部分患者胸部CT可发现胸腺瘤，常见于40岁以上的患者。

（2）电生理检查：可见特征性异常，3Hz或5Hz重复电刺激时，约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应；微小终板电位降低，单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞，阻滞数目在重症肌无力肌肉中增加。

（3）多数患者血清中抗AchR抗体阳性，全身型重症肌无力患者可达85%～90%。一般无假阳性。C?补体增高，周围血淋巴细胞对植物血凝素（PHA）刺激反应正常，AchR蛋白反应增高；2/3病例IgG增高，少数可有抗核抗体阳性。

二、诊断要点

（1）本病主要侵犯骨骼肌，症状易波动、晨轻暮重。神经系统检查无锥体束征及感觉障碍。

（2）临床症状不典型者，可进行下列试验。

疲劳试验：受累肌肉重复活动后肌无力明显加重。

抗胆碱酯酶药物试验：①新斯的明试验：新斯的明1～2mg肌内注射，20min后肌力改善为阳性，可持续2h。可同时给予0.4mg阿托品肌内注射以对抗新斯的明引起的毒蕈碱样反应；②腾喜龙试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释到1mL，始量2mg静脉注射，15s后加3mg，30s加5mg，总量为10mg。在30s内观察肌力的改善情况，可持续数分钟。症状迅速缓解为阳性，本药主要用于眼肌和其他部位肌肉的评估。

神经低频重复电刺激试验：阳性有助于诊断。用低频（2～3Hz和5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。约80%MG患者于低频刺激时出现阳性。本试验须在停用新斯的明24h后检查，以避免假阳性。

高滴度AChR-Ab支持MG，但正常滴度不能排除诊断。其特异性可达99%以上，敏感性为88%。

（3）常并发以下病证或症状：胸腺瘤或胸腺增生；甲状腺功能亢进；自身免疫疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。

三、辨证论治

重症肌无力是一种慢性虚损性病证，以虚为主，除病程中出现暂时痰浊阻滞或湿热浸淫为实邪较盛外，一般均为正气虚衰，据其临床表现，可辨其属脾、属肝、属肾。脾胃虚损、五脏相关是其主要病理基础，临床证候复杂。

应分清病势缓急、标本虚实及脏腑主次。治疗应遵循以下原则：辨病论治和辨证论治相结合，中西医结合；分期论治；补益肝脾贯穿始终；避免燥热伤阴。

1.脾胃虚损证

证候：眼睑下垂，朝轻暮重，少气懒言，肢体无力，或吞咽困难，纳差便溏，面色萎黄。舌质

淡胖，边有齿痕，苔薄白，脉细弱。

治法：益气升阳，调补脾胃。

方药：补中益气汤加减。

黄芪30g，党参15g，白术15g，升麻9g，当归10g，陈皮10g，葛根15g，柴胡9g等。

加减：胸闷苔厚，加苍术15g，惹苡仁30g，厚朴9g以理气除湿；口苦，舌红，苔黄腻，加黄柏12g，茯苓15