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神经内科阿尔茨海默病疾病诊疗精要
阿尔茨海默病(Alzheimersdisease,AD)是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病。潜隐起病,缓慢进行性发展,主要临床表现为痴呆综合征。首发症状为记忆力减退,尤其是近期记忆障碍,日常生活能力逐步减退,定向力障碍,情绪不稳;中期,智能和人格改变日益明显,大脑皮质功能全面受损,出现失语、失认和失用,也可出现幻觉和妄想;晚期,生活完全不能自理,大小便失去控制,智能完全丧失。病因及发病机制尚不清楚,目前缺乏特效治疗药物,早期药物治疗可使智力得到改善,中晚期疗效不明显。多在50岁以后发病,女多于男。
一、护理评估
(一)病因
1.遗传学
家系研究显示AD与其一级和二级亲属的痴呆家族史有关:①AD的一级亲属10%有痴呆危险性。②90岁时,一级亲属23%有痴呆危险性,比普通人群高4.3倍,并认为是常染色体显性遗传。③父母一方为AD,患者在70岁以前发病,其同胞到85岁时患病危险性为50%。
2.社会心理因素
高龄、丧偶、低教育、独居、经济拮据、性格孤僻、兴趣狭窄、重大不良生活事件与AD的发病相关。有研究发现早发AD相关的危险因素是精神崩溃和躯体活动过少;晚发AD的相关危险因素是营养不良、噪音。
3.病理学特点
大脑皮质萎缩,神经元数量减少或丧失,伴有大量的神经元纤维缠结、老年斑或神经炎性斑,这是AD的特征性病理改变。其次还有突触变性和消失、神经元存在颗粒空泡变性、胆碱能系统受损等。
评估时应询问患者既往史(特别是有无脑器质性疾病),家族中有无类似患者,病前的个性特征、生活事件、生活方式等。
(二)临床表现
1.常见症状
(1)记忆障碍:是AD的早期突出症状或核心症状。其特点是近事遗忘先出现,主要累及短时记忆、记忆保存和学习新知识困难。不能完成新的任务,表现为忘性大、好忘事、丢三落四,严重时刚说的话或做的事转眼就忘。随着病情的发展,出现远记忆障碍,记不清自己的经历,记不清亲人的姓名及成员间关系和称呼,可出现错构和虚构症状。
(2)定向障碍:是AD的早期症状之一。如常在熟悉的环境或家中迷失方向,外出找不到回家的路。时间定向差,不知道今天是何年、何月、何日,甚至半夜起床要上街购物。画图测试不能精确临摹简单的立体图(视觉空间定向障碍)。
(3)言语障碍:呈特定模式,首先出现语言学障碍,表现为找词困难、用词不当或张冠李戴,讲话絮叨,病理性赘述。可出现阅读和书写困难,进而出现命名困难,进一步发展为语法错误、错用词类、语句颠倒。最终胡乱发音、不知所云或缄默不语。
(4)失认和失用:失认是指感觉正常,但不能认识或鉴别物体。失用是指理解和运动功能正常,但不能执行运动,表现为不能正确完成系列动作,如先装好烟斗再打火。不会穿衣,原是裁缝而不会裁剪衣服,不会用剪子等。
(5)智力障碍:全面的智力减退,包括理解、推理、判断、抽象、概括和计算等认知功能。
(6)人格改变:多见于额叶、颞叶受累患者,或是既往人格特点的发展,或向另一极端偏离。患者变得孤僻、自私,行为与原来的素质和修养不相符,情绪易波动、易激惹,无故打骂人,与病前判若两人。
(7)进食、睡眠和行为障碍:患者常食欲减退,晚期患者可见吞咽困难,厌食明显、体质量下降。约半数患者出现睡眠节律的紊乱,白天卧床,晚上到处活动。动作刻板重复、愚蠢笨拙,或回避交往,表现退缩、古怪、纠缠他人。
(8)精神症状:①错认和幻觉:可出现错认,把照片或镜子中的人错认为真人与之对话;少数患者出现幻听、幻视。②妄想:多为非系统的被害、嫉妒等妄想。也可出现持续的系统的妄想,认为居室不是自己的家,家人策划抛弃他,往往会造成家庭照顾和医院护理困难。③情绪障碍:情感淡漠是早期常见的症状。部分患者可出现短暂的抑郁心境、欣快、焦虑和易激惹等。
(9)灾难反应:患者意识到自己智力缺损,却极力否认,在应激的状况下产生继发性的激越。如患者用改变换题、玩笑等方式掩饰其记忆力减退,一旦被识破或对其生活模式加以干扰,患者就不能忍受而诱发“灾难反应”,即突然而强烈的言语或人身攻击发作。该反应的终止和发作往往都很突然。
(10)神经系统症状:多见于晚期发病患者,如下颌反射、强握反射、口面部不自主动作(吸吮、撅嘴)等。乱吃面前放的东西,偶有癫痫。
2.临床分期
AD起病潜隐,病情发展缓慢,无明确的起病期,病程进行性发展,通常可将病程分为三期,但各期可存在重叠与交叉,并无截然界限。
(1)早期:以近记忆障碍、学习新知识能力低下、定向障碍、缺乏主动性为主要表现。生活自理或部分自理。
(2)中期:病程继续发展,智能与人格改变日益明显,出现皮质受损症状,如失语、失用和失认,也可出现幻觉和妄想。神经系统可有肌张力增高等锥体外系症状。生活部分自理或不能自理。
(3)后期:呈明显痴呆状态,生活完全不能自理。有明显肌强直、震颤和强握、摸
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