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神经内科帕金森病疾病诊疗精要
帕金森病（Parkinsondisease，PD）又称“震颤麻痹”，是中老年常见的运动障碍性疾病，以黑质多巴胺（DA）能神经元变性缺失和路易小体（Lewybody）形成为特征。本病病因不明，故又称原发性帕金森病。是老年人中第4位最常见的神经变性疾病。患病率随年龄增加而升高，＞50岁为500/10万，＞65岁为1000/10万。
一、病因及发病机制
PD病因迄今不明，发病机制可能与下列因素有关。
1.年龄老化
随年龄增长其患病率逐渐增高，黑质DA能神经元、纹状体DA递质水平随年龄增长而逐渐减少。当多巴胺能神经元减少50%，多巴胺的生成减少80%以上时，就会出现帕金森病临床症状。
2.遗传因素
绝大多数帕金森病患者为散发性，约10%的患者有家族史，呈不完全外显的常染色体显性遗传。细胞色素P?O?D。基因突变和某些线粒体DNA突变可能是PD发病遗传易感因素之一。
3.环境因素
流行病学调查显示，长期接触农药、金属和工业溶剂等可能是PD发病的危险因素。嗜神经毒即1-甲基-4-苯基1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）和某些杀虫剂可能抑制黑质线粒体呼吸链NADH-CoQ还原酶（复合物I）活性，使ATP生成减少，自由基生成增加，导致DA能神经元变性坏死。
二、临床表现
发病年龄平均约55岁，多见于60岁以后，40岁以前发病者少见，男性略多于女性。起病隐袭，缓慢发展。主要表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍四大主症。初发症状以震颤最多（60%～70%），其次为步行障碍（12%）、肌强直（10%）和运动迟缓（10%）。
1.静止性震颤
静止性震颤常为首发症状，多由一侧上肢远端开始，手指呈节律性伸展和拇指对掌运动，如“搓丸样”（pill-rolling）动作，频率为每秒钟4～6次。有时上肢平伸时可见姿势性震颤，偶可见幅度较小、频率稍快的动作性震颤。
2.肌强直
肌强直指被动运动关节时阻力增加。阻力可以为均匀一致的增加，即“铅管样强直”（leadpipe-likerigidity）；也可以是振荡式阻力增加，即“齿轮样强直”（cowheel-likerigidity）。主动运动对侧肢体或紧张的思维活动可使肌强直增强，这一现象有助于发现不明显的肌强直症状。
3.运动迟缓
运动迟缓指动作缓慢、自发运动减少。面部表情呆板，常双眼凝视，瞬目少，笑容出现和消失减慢，如同“面具脸”（maskedface）。早期常表现扣纽扣、系鞋带、书写等精细动作困难。特殊表现形式有：写字过小征（micrograhia）、表情呆板（hypomimia）、眨眼减少和声音单调低沉（hy-pophonia）、行走摆臂幅度减少或消失。检查时可出现快复轮替动作障碍。
4.姿势步态障碍
姿势步态障碍指平衡功能减退、翻正反射消失，常导致姿势步态不稳、易跌跤。这一症状是病情进展的重要标志，对治疗反应不佳，是残疾的重要原因。在疾病早期，表现为走路时下肢拖曳。随着病情的进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯、跨越障碍，有时全身僵住，不能动弹，称“冻僵”（freezing）。有时迈步后，即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能及时停步，称慌张步态（festination）。体检时在背后轻拉患者可发现平衡功能障碍。
5.其他
便秘、出汗异常、性功能减退及脂溢性皮炎。吞咽活动减少可导致口水过多、流涎。常伴抑郁。睡眠障碍常见。15%～30%的患者在疾病晚期有痴呆、短期记忆和视空间功能减退。
三、诊断
（1）中老年发病，缓慢进行性病程。
（2）四项主征（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍）中至少具备两项，前两项至少具备其中之一；症状不对称。
（3）左旋多巴治疗有效。
（4）患者无眼外肌麻痹、小脑体征、直立性低血压、锥体系损害及肌萎缩等。帕金森病临床诊断与死后病理证实符合率为75%～80%。
四、治疗
治疗原则：主要通过药物治疗改善症状；药物治疗失效或出现顽固性运动并发症者可选择功能神经外科治疗改善症状；选择适当的康复治疗，改善运动功能。
（一）药物治疗
从小剂量开始，缓慢递增，尽量以最小剂量取得满意疗效。可用抗胆碱能药阻断Ach作用或增强DA能递质功能药物，恢复纹状体DA与Ach递质的平衡。但药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需要终生服药。
1.抗胆碱能药
抑制Ach的作用，相应提高DA的效应，对震颤和强直有效。盐酸苯海索（安坦，Ar-tane）：每次1～2mg，每日3次。东莨菪碱：每次0.2mg，每日3次。
2.多巴胺替代疗法
为弥补黑质及纹状体中DA不足而给予多巴胺类药物，如左旋多巴（L-Dopa）及复方左旋多巴。左旋多巴是治疗帕金森病最有效的药物或“金指标”。左旋多巴作为DA合成前体可透过血一脑屏障，被脑DA能神经元摄取后脱羧转变成DA，可改善所有的症状
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