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第十一章小儿造血系统疾病

温习要点

一、小儿造血及血液特点

（一）造血特点

小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。

1.胚胎期造血造血第一在卵黄囊显现，然后在肝，最后在骨髓。因此形成三个不

同造血期。（1）中胚叶造血期在胚胎第3周开始显现卵黄囊造血，以后在中胚叶组织中

显现普遍的原始造血成份，其中主若是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开

始消退。（2）肝造血期在胚胎2个月时，肝显现活动的造血组织，并成为胎儿中期的要

紧造血部位。肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后，

肝造血慢慢消退。（3）骨髓造血期胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能

在第6个月以后才慢慢稳固，并成为造血的要紧器官，诞生2～5周后骨髓成为唯一的造血

场所。

2.生后造血

①骨髓造血诞生后主若是骨髓造血。婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全数参与造血，

以知足生长发育的需要。儿童时期脂肪组织（黄髓）慢慢代替长骨中的造血组织，因此到了

年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆。颅骨、锁骨和肩胛骨，但黄髓有潜

在的造血功能，当造血需要增加时；它可转变成红髓而恢复造血功能。小儿在诞生后头几年

缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚小，若是造血需要增加，就显现髓外造血。

②骨髓外造血在正常情形下，骨髓外造血极少。诞生后，尤其在婴儿期，当碰到各

类感染性贫血或造血需要增加时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而显现肝、脾和

淋巴结肿大，末梢血中可显现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一

种特殊反映，称为“骨髓外造血”。感染及贫血矫正后正常骨髓造血可恢复。

（二）血象特点

小儿各年龄的血象不同，有其特点。

1.红细胞数和血红蛋白量促红细胞生成素特异性生成，其要紧的作用是诱导干细胞

分化为红细胞系。由于胎儿期处于相对缺氧状态，故红细胞数和血红蛋白量较高，诞生时红

细胞数约（～）×l012/L，血红蛋白量约150～220g/L，未成熟儿可稍低。生后随着自主呼

吸的成立，血氧含量增加，促红细胞生成素减少，致骨髓临时性造血功能降低，网织红细胞

减少，胎儿红细胞寿限较短，因此，红细胞破坏较多（生理性溶血）。加上婴儿生长发育迅

速，血循环量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量慢慢减低。至生后2～3个月时红细

胞数降至×l012／L，血红蛋白量降至110g/L左右，显现轻度贫血，称“生理性贫血”。呈自

限性通过，3个月以后，促红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加。

2.白细胞数与分类

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①白细胞总数初生时为（15～20）×10／L，然后慢慢下降，1周时平均为12×l0/L。

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婴儿期白细胞数维持在10×l0/L左右，8岁以后接近成人水平。

②白细胞分类主若是中性粒细胞与淋巴细胞比例的转变。诞生时中性粒细胞约占0．65，

淋巴细胞约占0．30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天

时二者比例约相等；以后淋巴细胞约占，中性粒细胞约占，至4～6岁时二者比例又相等；7

岁后白细胞分类与成人相似。初生儿末梢血液中也可显现少量幼稚中性粒细胞，但数天内消

失。

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③血小板数血小板数与成人相似，约为150×l0／L～250×l0/L。

④血红蛋白的种类组成血红蛋白分子的多肽链共有5种，别离称为α、β、γ、δ、ε

链。不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成的。在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞内，

正常情形下可发觉6种不同的血红蛋白分子：胚胎期的血红蛋白为Gowerl（δε）。