最新成人肥厚型心肌病康复和运动管理中国专家共识2024重点内容 .pdfVIP

景新成人肥厚型心肌病康复和这动管理中国专家共识2024歪点内容

肥厚型心肌痛＜40）是一种肌小节蛋白编码基因（或肌小节安白相

±¥因）变异成域传痫因不明的以左心室心肌肥厚为特征的心脏疾病.

需要排除高血压、主动脉缗狭号和先天性主动脉对下隔等后负荷增加因

索导致的心室壁书厚和缶呀性或代谢性疾病所致的心肌肥厚。HCM的愿清

率为l：500l：200.IICM,*.＜在进行体育话动时可能会发生心原性猝死

（SCD）,因此早期的指点不建议HQI患者进行运动训株.近年研究发现.

超过50%的IICH患者身体活动不足.从而导致代谢性心血管疾痫风险增

加.因此，为了规苑我国HCM.e者的康复和运动管理，由国内多名HCM专

家，心脏康复专家，娘动医学专家，营养学专家、睦眠专家，心理专家、

产料专家组成的专家共识编写委员会制定了《成人肥厚型心肌病康熨和远

动管理中国专家共识》。

1肥厚型心肌痫榭逑

】.】肥厚型心肌病分型

HCM是最常见的遗传性心肌病.其痫理生理机制主要与心肌肥厚相关。

HCM患者心力衰竭、恶性室性心律失常、SCD和血栓栓塞性脑卒中的发生

风险均增加.

HCM分型目前尚无统一标准.根据超声心动图观定的左心室流出道

l-VOT）力阶l（LVOTG）,HCM可分为流出道梗阻性（安挣时LVOTG3

30nntlB.1nnHg-0.133kP）.%出走非抄阻性（安静成运动时LV0TG均

30nudlfi）及流出鱼隐惜梗阻性（安静时LVOTG正常.芷动时LVOTG分

30mHg）HCMo根据心肌肥厚累及范图.HCM可分为左心室肥岸，右心

室肥岸及双心塞肥厚的HCM..根jg梗阻部位，HCM可分为LVOT柳阻、左

心宣中部梗阻及左心室心尖部梗阻（心尖闭塞）HCM.少见有右心室流出

道梗阻或双心室流出菠梗阻IICMoIICM还可根福疾病让展或心脏形态和功

能特点进行分型.

1.2肥旱型心肌病的治芳进展

HCM的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和境复治疗.目前指南推吞

减轻症状和流出道梗阻的药物主要有无11管扩张作用的8受体阻滞剂、

爆拉帕米,地尔硫草卓、丙噌胺等。兆向作用于心肌肌球蛋白三碓酸深吾

ATP酶的新型药物有望成为梗咀性HCM*.的一线用药。对于药物

疗效不佳的梗阻性HCM患者.可通过内科介入治疗和外科手术来改善病

情。攫薇式心脏更律除项器（ICD）是预防SCD的有效手段。

1.3药物对证动耐量的影响

P受体阻滞剂可通过影响血液动力学,骨俗肌血液供应以及骨骼肌

的莞，脂代谢等降低运动耐量。不同的P受体阻滞剂对运动耐量的影响

程度不同・非选择性P受体阻滞剂较选择性P受体阻滞剂可史大程度

地降低运动酎非二氢叱唉类钙拮抗剂也具有黄性肌力作用及负性交时

效应，可以使体育锻炼期间的心率障此，但不影响心输出*,因此在体育

锻炼期间.服用钙拮抗剂后录大旗氧母和运动帝量通常不会受利影响。

丙毗肢具有显用的贝性肌力作用，并可以降低正常人的左心室射血分数,

心肌肌瑜蛋白ATP浦靶点药物可以改善梗阻性HCAI愚者的运动能力，

I.VOT梗咀、NYHA，::功戡分级和健康状况.且安会性和耐受性良好・

2肥厚型心肌病患者的拣舍康复计划

心脏康受逋过多学科团队协作，对心血管疾病及其危险因素迎行探合

干博，可以提高忠者的境动耐量，并纠正心血管危险因养•心脏康熨还可

改善多仲心血管疣痫息者的预启.提高其生活质量以及降低再住院率、痫

死率。

目前关于HCM患者的心脏康复研究较少.但仍取得了一定的进展。

相关证据表明.运动训掠可以改善IO患老的症状反身体机能。目前.

针对HCH患者的康复计划主要涉及运动、营养.晚眠、心理以及中医等

多个方面。

2.1肥厚型心肌痫患者的关动康复治疗

2.1.1肥厚型心肌病忠者运动康复治疗的帽证医学证据

贫动康复治疗可以改善HCM患者的心肺对力、苦动能力，功能状态

及生活质阪。研究表明，HCM患者不酎受运动的主要原因有；运动道发

心忤失常、心肌缺血、舒张功能障碍、LYOT檀咀以及运动时的血压反应

异常、心腹变时性功能不全和骨骼肌失能等。针对心力裹踽思者运动康

复的研充发现，运动康复可以改善辱博翰出量.骨骼肌血管内成功能以及

心肌素啊.避而提商运动能力并降低死亡率和住院率。大虽研究证实了

HCM患者运动康复治疗的有效性及安全性。2020