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恶性软组织肿瘤

男性，28岁扭伤后左足疼痛2个月

病例介绍

患者于2个月前不慎扭伤左足，随即出现疼痛，给予保守治疗，肿胀逐渐缓解，疼痛症状缓解，偶尔夜间加重，就诊于当地医院，行X线检查提示：左跟骨旁改变，占位或脓肿不除外，建议手术治疗。

查体：神志清楚，问答查体合作准确。

影像学检查

图3-29-1足部CT检查

A.CT轴位骨窗；B.CT轴位软组织窗

图3-29-2足部MRI检查

A.T?2?WI轴位平扫；B.T?1?WI冠状位平扫；C.T?2?WI冠状位平扫；D.T?2?WI矢状位增强扫描

诊断

免疫组化：CK（弱+），Vimentin（+），CD34（血管（+），SMA（-），Desmin（±），beta-Catenin（+），S-100（+），CD68（±），CD163（±），MyoD1（-），Myogenin（±）。

病理诊断：恶性软组织肿瘤，免疫组化结果可符合局部腱膜的透明细胞肉瘤。

诊断要点

CT表现为边缘清楚的软组织肿块，密度不均匀，跟骨、距骨、足舟骨、外侧楔骨局限性骨质破坏，边缘硬化；MRI表现为等T?1?混杂长T?2?信号，与肌腱关系密切，软组织肿胀。

鉴别诊断

1.滑膜肉瘤

形态多呈分叶状，与肿瘤多中心有关，沿着肌腱、腱鞘生长包绕浸润，而透明细胞肉瘤边界相对较清楚，免疫组化上透明细胞肉瘤HMB45阳性可以鉴别，透明细胞肉瘤含黑色素较少时MRI信号特点与滑膜肉瘤相似，需要结合病灶外形、生长方式及周围是否侵犯鉴别。

2.黑色素瘤

皮肤及口腔是好发部位，而透明细胞肉瘤很少累及皮肤，另外黑色素瘤发病患者年龄高于透明细胞肉瘤，MRI影像上黑色素瘤常呈典型短T?1?短T?2?信号，而透明细胞肉瘤只是部分含有黑色素成分，瘤体大部分呈等T?1?长T?2?信号，可与之鉴别。

3.腱鞘巨细胞瘤

紧贴或包绕肌腱生长，MRI表现T?1?WI为等信号，T?2?WI大多数为等及稍低信号，而透明细胞肉瘤大部分T2WI上呈高信号。

专家点评

软组织透明细胞肉瘤（clearcellsarcomaofsofttissue，CCS）被Enzinger首次报道，是一种罕见的恶性软组织肉瘤，占软组织肉瘤的1%，来源尚未明确，2013年WHO新版《软组织肿瘤分类》中，将其列入“分化方向不定类的恶性肿瘤”中的恶性。多发生于20～40岁青年人的四肢末端，以足和踝最为常见，其次为膝和大腿。肿瘤位于深层软组织，且多与肌腱、腱膜或筋膜结构紧密相连，易复发和转移。起病隐匿，肿瘤较大时可引起疼痛和压痛。

普通X线检查无法诊断软组织内肿瘤，血管造影可见局部血管增生。CT多为单发，极少数多发。表现为软组织内密度均匀或不均的肿块，肿块范围一般都较大，可侵犯骨呈侵蚀性溶骨性破坏改变，增强后呈较明显不规则强化。透明细胞肉瘤MRI表现为软组织肿块，T?1?WI呈中等信号，T?2?WI呈高信号，大多数为界限清楚，少部分边界不清。病灶内部信号均匀度取决于肿瘤的组织成分，其内有无囊变、坏死及出血等，邻近骨信号改变要考虑受累。其内可含多少不等的黑色素，与肌肉组织相比，信号会有相应变化。

对于该病例，肿瘤边界清楚，肿瘤与肌腱关系密切，CT上呈软组织密度，MRI上呈等T?1?长T?2?信号，与文献报道影像表现类似，结合临床患者的病程，要考虑到透明细胞肉瘤的可能。若MRI发现肿瘤内出现黑色素成分能明显提高透明细胞肉瘤的术前诊断准确率。