上皮样血管内皮瘤5例影像案例解析.docxVIP

上皮样肉瘤

男性，47岁发现左臀部肿物1月余

病例介绍

患者，男，47岁。患者1个月前无意间发现左臀部肿物，约鸡蛋大小，伴胀痛，无发热，无放射痛。查体：左侧臀部大腿内侧可触及一肿物，大小约20mm×30mm，边界不清，形态不规则，表面光滑，有压痛，与周围组织无粘连。

影像学检查

图3-31-1臀部MRI平扫及增强扫描检查

A.T?1?WI横断面；B.T?1?WI抑脂横断面；C.T?2?WI抑脂横断面；D.DWI；E.T?1?WI抑脂横断面增强扫描；F.T?1?WI抑脂矢状面增强扫描

诊断

手术记录：左臀部肿物表面梭形切口长约100mm，逐层切开皮肤、皮下组织，探及肿物大小约80mm×55mm×50mm，边界不清，形态不规则，肿物大部分位于皮下脂肪层，深面侵及部分股内侧肌群，以大收肌为主，将左侧股后皮神经完全包裹。

病理：符合上皮样肉瘤，近心型（病理图请见增值服务部分）。

免疫组化：肿瘤细胞Vimentin部分（+），AE1/AE3（+），CK19（+），EMA（+），CD34（-），S-100（-），SMA（-），HMB45（-），Melan-A（-），Myoglobin（-），GCDFP-15（-），CEA（-），CK7（-）。

诊断要点

本病例特点为中年患者，病程较短。左侧臀部皮下软组织肿物，边界不清，与右侧大腿内侧肌群分界不清，首先应该考虑为恶性肿瘤，倾向肉瘤，内部信号相对均匀，增强明显强化，位置位于皮下，支持上皮样肉瘤改变。

鉴别诊断

1.平滑肌肉瘤

以50～60岁多见，好发于深部软组织或皮下，发生于四肢者以大腿最常见。肿瘤大小不定，呈结节状或团块状，多数为单发。MRI平扫T?1?WI呈等信号，T?2?WI呈稍高信号，瘤体内出现坏死、囊变时，其内信号不均匀。肿瘤血供较丰富，增强后呈明显强化。肿瘤呈浸润性生长，边界不清，周边多无包膜，少部分边缘可见假包膜。本例病变T?1?WI呈低信号，与本病不符。

2.上皮样血管内皮肉瘤

常见于皮肤、甲状腺、肾上腺、深部软组织以及之前受过放疗照射的部位。发病年龄以40～60岁多见，男性好发。上皮样血管肉瘤呈高度恶性，侵袭性强，血供丰富，常伴囊变和出血坏死，邻近骨质易受侵、破坏，MRI增强肿瘤均呈明显强化，肿瘤内部可见增生血管影。

本病肿瘤内部未见明显增生血管影，另外肿瘤很大但是坏死不明显，与本病不符。

3.滑膜肉瘤

以青壮年多见，高发年龄为15～40岁。男女发病率约为2∶1。发生于四肢大关节附近者约占90%，以下肢最为多见，约占65%，尤以膝关节周围最多。在MRI上平扫表现为类圆形或分叶状肿块，T?1?WI信号多与肌肉相似，肿瘤合并出血时可出现小斑片状高信号区。T?2?WI上信号多不均匀，肿瘤内常出现高、等、低三种信号混合存在的征象，有学者称之“三信号征”，是滑膜肉瘤MRI较为特征性征象之一。T?2?WI抑脂序列上滑膜肉瘤可呈多个大小近似的卵石状结节，其间存在低信号间隔，似铺路石状，称之为“铺路石征”，也是滑膜肉瘤MRI较为特征性的征象之一。MRI增强扫描呈片絮状明显不均匀强化，分隔可呈明显强化。本例患者未见“三信号征”和“铺路石征”，因此与本病不符。

专家点评

上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma，ES）是一种组织来源不明的罕见间叶组织肿瘤。ES分为经典型和近端型。经典型亦称远端型，指发生于肢体远端的上皮样肉瘤；近端型指发生于近中线部位者如头皮、会阴、外生殖区、胸壁及腹股沟区等，两者均可位于皮下或深部软组织。ES常见于20～50岁的中青年，男性多见。ES早期无特殊表现，易误诊而延误病情。经典型临床表现为缓慢生长的痛性或无痛性肿块，肿块常单发，亦可多发，局部皮肤隆起或破溃，常伴压痛。近端型可位于皮下或深部软组织，单发或多发，累及皮肤时出现溃疡，呈浸润性生长，常伴有出血、坏死囊变及血性渗出。ES大体病理标本为类圆形结节或不规则块状实性肿物，切面见灰红灰褐色凝血及坏死组织，质脆或质中。光镜下见梭形细胞和上皮样细胞，呈多发结节状，弥漫性生长；上皮样细胞为圆形及多角形细胞，异型性明显，界不清，胞核呈空泡状，可见明显的核仁及核分裂象，常环绕较多的炎性细胞，中央区常见坏死、出血及囊变；梭形细胞呈纤维瘤样形态，涡纹状排列。近端型常由上皮样细胞构成，细胞异型明显，横纹肌样细胞较多见。坏死及核分裂象增多预示预后较差。免疫组织化学检查对ES的诊断具有重要价值。ES阳性标记有：Vimentin、CK、CK8、EMA，而HMB45、S-100、CD31阴性。ES的诊断需结合临床资料、病理组织及免疫组织化学检查进行综合分析。

CT平扫多为等或略低密度软组织肿块或囊实性肿块。肿块较小时呈圆形或类圆形，密度可均匀；随肿瘤增大，可呈分叶状，边缘多不清晰，单发或多发，密度不均匀，易发生出血、