尤因肉瘤6例影像案例解析.docxVIP

尤因肉瘤

男性，19岁左大腿根部疼痛并进行性加重1个月

病例介绍

患者，男，19岁。主诉左大腿根部疼痛并进行性加重一个月。查体左股根部可触及明显包块，局部皮温高，未见皮肤发红及明显静脉曲张。肿块质硬、压痛，活动度差。

影像学检查

图1-69-1髋关节正位片

图1-69-2骨盆CT

A.CT冠状位骨窗；B.CT冠状位增强

图1-69-3骨盆MRI

A.冠状位T?1?TSE；B.冠状位STIR；C.冠状位fsT?1?C+

诊断

穿刺病理结果：尤因肉瘤。

诊断要点

本例为左耻骨病变，X线平片显示显示耻骨联合区局限骨质破坏；CT显示耻骨联合及耻骨上支的渗透性骨质破坏，皮质无明显中断；骨旁见巨大软组织肿块，盆腔内软组织受推挤移位。MRI更清晰显示病灶髓腔内浸润范围及骨旁软组织肿块的侵犯范围。这些影像学表现提示病灶为恶性。本例发生于青年患者骨盆的恶性病灶，渗透性骨破坏灶，伴周围巨大软组织肿块，病灶内未见肿瘤成骨及钙化，提示尤因肉瘤的可能性大。

鉴别诊断

1.软骨肉瘤

软骨肉瘤是成人骨盆最常见的原发恶性肿瘤，好发年龄为50～60岁。CT病灶内出现环形或半环形的钙化为软骨肉瘤的特征表现；MRI可以识别瘤软骨及软骨基质，软骨基质MRI表现为髓内分叶状T2高信号病灶，内见低信号分隔，表现较具特征性。本例患者年龄较小，影像表现未见瘤软骨及软骨基质，不支持软骨肉瘤的诊断。

2.骨肉瘤

骨肉瘤是儿童最常见的恶性骨肿瘤，由于与尤因肉瘤发病年龄范围相近，二者同时具有肉瘤影像学恶性病变表现特点，因此很易混淆。但骨肉瘤以肿瘤骨形成为其特征性表现。本例病灶内未见肿瘤性成骨，不支持骨肉瘤的诊断。

3.转移瘤

年龄多较大，多有原发肿瘤的病史，病灶多发，伴有其他部位病灶的存在是转移瘤的特点。

专家点评

尤因肉瘤发病率占所有恶性骨肿瘤5%，是儿童、青少年第二高发恶性骨肿瘤，占所有恶性骨肿瘤5%。好发于长管状骨骨干，发生于骨盆较少见。扁骨病变20岁以上多见。尤因肉瘤的骨破坏多为渗透状、鼠咬状，边界难以确定；长骨病变多伴有层状骨膜反应及Codman’s三角；病灶内可有反应性骨质硬化。CT比X线显示病变更清新。相对于骨破坏灶范围，更大的软组织肿块为尤因肉瘤特征性改变。MRI更清晰显示病灶髓腔内浸润范围。本例骨盆尤因肉瘤病灶，具有较典型的影像学表现；但发生于骨盆的尤因肉瘤，少见层状骨膜反应及Codman’s三角。发生于骨盆的恶性骨肿瘤，鉴别诊断需考虑到骨肉瘤、软骨肉瘤、转移瘤等骨盆好发恶性病变，仔细观察CT及MRI表现，识别出肿瘤基质等线索，并紧密结合临床分析，有助于术前的正确诊断。

尤因肉瘤

男性，11岁右髋部疼痛

病例介绍

患者，男，11岁。右髋部外伤后反复出现间歇性疼痛1年余，入院前1周加重。

影像学检查

图1-70-1骨盆平片

图1-70-2骨盆CT检查

A.CT轴位骨窗；B.CT轴位软组织窗；C.CT冠状位骨窗

图1-70-3骨盆MRI检查

A.T?1?WI轴位平扫；B.T?2?WI抑脂轴位平扫；C.T?1?WI抑脂冠状位增强

诊断

手术病理为右耻骨、髋臼尤因肉瘤/PNET。

诊断要点

该病例患者11岁，病灶位于右侧耻骨及髋臼区，X线和CT上可见病灶呈膨胀性溶骨性骨质破坏，病灶密度均匀，密度略低于周围软组织密度，病灶内未见明显软骨基质及钙化、骨化高密度影，骨皮质变薄，可见病理性骨折，未见明显骨膜反应，软组织肿块不明显。在MRI上，T?1?WI呈低信号、T?2?WI呈高信号，增强扫描病灶周边明显环形强化。周围软组织稍肿胀。极少数尤因肉瘤影像上可表现为类似骨囊肿的良性肿瘤表现。

鉴别诊断

1.单纯性骨囊肿

好发于20岁以下人群，常见于长骨干骺端（肱骨近端、股骨近端及胫骨近端），大多数无症状，少数有局部疼痛及肿胀，多数患者首发症状为病理性骨折。影像学特点为干骺端中心起病的边缘清晰的溶骨性地图样骨质破坏，可以轻微骨膨胀或无膨胀，无基质矿化及软组织肿块，合并病理性骨折时可见典型的“落叶征”及“折叶征”。MRI上为均一的液体信号，呈T?1?WI中低、T?2?WI高信号，增强扫描病灶周边明显环形强化。本例病变发生于耻骨及髋臼区，不是骨囊肿的典型好发部位；其次本例病灶并非单房性囊肿，膨胀较明显，排除单纯性骨囊肿，但其他骨囊肿待排。

2.动脉瘤样骨囊肿

好发于年龄为5～20岁，大多发生于长骨干骺端并呈偏心性生长，临床表现为疼痛和周围软组织肿胀。影像表现为明显膨胀的多房性地图样溶骨性病变，边缘清晰，骨皮质变薄，部分合并病理性骨折，多可见骨膜新生骨，CT上可见病灶内部分隔及液平。MRI上T?1?WI和T?2?WI呈混杂信号，并可见多个液平，增强后病灶边缘及分隔明显强化。本病例病灶为多房性囊性病灶，可见明显强化的分隔，但病灶边缘未见明显骨膜新生骨，动脉瘤样骨囊肿不除外