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多形性未分化肉瘤
男性，42岁左肩部疼痛1年，加重1个月
病例介绍
患者，男，42岁。患者1年前无明显诱因出现左肩部疼痛，呈阵发性疼痛，与活动及劳累无关。约1个月前，左肩部疼痛加重。
影像学检查
图2-76-1左肩胛骨CT检查
A.CT横断面平扫骨窗；B.CT横断面平扫软组织窗
图2-76-2左肩胛骨MRI检查
A.T?1?WI冠状面平扫；B.T?2?WI冠状面平扫；C.T?2?WI横断面增强扫描；D.T?2?WI矢状面增强扫描
诊断
穿刺病理为（左肩胛骨）多形性未分化肉瘤。CK（-），CD68（灶+），CD163（+），EMA（+），Vimentin（+），S-100（个别+），Ki-67（约40%+）。
诊断要点
本例为左侧肩胛骨病变变，CT显示左侧肩胛骨软组织肿块影，局部骨质膨胀，皮质不连续，周围软组织肿胀。MRI显示为混杂长T?1?长T?2?信号影，压脂高信号（病变内可见压脂更高信号），病变内可见分隔，DWIb=800时可见扩散受限高信号；增强后明显异常强化。
本例发生于肩胛骨病变，表现为溶骨性骨质破坏，其内几乎没有残留骨质，病灶密度相对均匀，可见肿块突破骨皮质形成软组织肿块，骨皮质不连续；可见范围大小不一的骨髓浸润改变；病灶增强后可见明显强化。
鉴别诊断
1.骨肉瘤
发病率男性多于女性，常发生于青少年，发病年龄明显小于多形性未分化肉瘤，但本病肿瘤内残留骨质易被误以为瘤骨，因而可能会被误诊为骨肉瘤，需引起注意。但骨肉瘤进展快，疼痛重，碱性磷酸酶显著升高，可与之鉴别。
2.尤因肉瘤
多见于儿童及青少年，与本病有所区别，但本病常表现为溶骨性骨质破坏加之MRI显示髓腔内浸润，均会加大被误诊为尤因肉瘤的可能性。
3.骨巨细胞瘤
发病率男性略多于女性，好发年龄为20～40岁，影像上多呈膨胀性、多房性骨质破坏，骨壳较薄，本病也可出现此表现。但是骨巨细胞瘤在MRIT?2?WI像上常出现液-液平面，可借此与之鉴别。
专家点评
多形性未分化肉瘤多见于中老年人，男性好发，约占原发性恶性骨肿瘤的3.97%。该病多为原发，也可继发于骨梗死、慢性骨髓炎、骨内脂肪瘤、骨纤维异常增殖症、Paget病、放疗和关节替换等。近年报道称本病45岁以下者发病率有所提高，提示本病可能有年轻化趋势。本病病灶绝大多数位于长管状骨，股骨多见，且多位于骨端或干骺端，少数位于骨盆及肩胛骨，亦可见于脊柱、肋骨等。位于骨端者很少达到软骨下骨性关节面，而位于扁骨者，肩胛骨及骨盆者常常累及关节面，这可能是本病骨质破坏的重要特点。肿瘤多呈中心生长，且伴有软组织肿块。病灶均表现为溶骨性骨质破坏，有时骨质破坏区内可见肿瘤侵蚀后残留的少许骨质。此外，本病还可见骨膜反应。总之，本病影像表现缺乏特异性，但结合上述临床表现及实验室检查，在长骨发现溶骨性骨质破坏并伴软组织肿块应考虑该病可能，最终需依靠病理确诊。
中西医结合高级讲师、教师资格证持证人
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