骨化性肌炎3例影像案例解析.docxVIP

骨化性肌炎

男性，59岁主诉发现左大腿肿物1周

病例介绍

患者，男，59岁。主诉发现左大腿肿物1周。患者于1周前发现左大腿内侧肿物，自诉无外伤史，平时无不适。专科检查：左大腿内侧肿物，大小约7cm×4cm，质稍硬，伴疼痛和触痛，推之不活动，边界欠清晰，局部有一大小约0.5cm×0.5cm破溃口，无明显流脓。

影像学检查

图4-32-1左大腿X线检查

A.正位片；B.侧位片

图4-32-2左大腿MRI检查

A.横断位T?2?WI；B.横断位T?1?WI；C.横断位脂肪抑制T?1?WI增强扫描；D.冠状位脂肪抑制T?2?WI；E.冠状位脂肪抑制T?2?WI；F.冠状位脂肪抑制T?1?WI增强扫描；G.冠状位脂肪抑制T?1?WI增强扫描

诊断

左大腿中段内侧肿物表面做一纵行切口，逐层切开皮肤、皮下组织，发现肿物生长于缝匠肌组织内，用电刀离断肿物近端及远端，连同肌肉一并切除取出，大小约4cm×3cm，留取病理标本送检。

大体病理：肿块大小2.5cm×2.0cm×1.6cm，边界不清，质硬。镜下：淡红，表面光滑，包膜完整。骨骼肌纤维变性、再生，伴间质纤维化，成纤维细胞增生，可见骨样基质形成。

免疫组化：Actin（+），MDM2（±），CDK4，Myogenin（±），Myo-D1（-），ALK（-），P53约15%（+），Ki-67约3%（+）。

病理诊断：骨化性肌炎（病理图请见增值服务部分）。

诊断要点

本病例特点该患者为一中年男性，病程较短，有疼痛和触痛感，X光片缺乏软组织对比度，未能显示肿块的边界，同时也未能观察到骨化或钙化致密影，邻近骨质完整，未见骨膜反应，可排除骨或骨膜来源的肿块；MRI显示肿块位于缝匠肌内，在T?1?WI呈等信号，T?2?WI呈稍高信号，病灶是局限于肌肉内的软组织肿块，信号均匀，且边界不清晰，邻近周围肌肉水肿，未累及周围脂肪间隙及肌肉筋膜，提示这是一个短期内出现，良性的非肿瘤性病变。

尽管患者无明确外伤病史，但并不能除外有未引起关注的轻微外伤史，短期内出现带有明显疼痛及触痛感的软组织肿块，应想到与外伤、出血及炎症性病变的可能。根据MRI信号特点及影像学表现，早期的骨化性肌炎是最可能的诊断（骨化性肌炎第1周，是早期或急性期，X平片通常无阳性表现，CT仅显示有模糊肌肉肿胀，2～6周亚急性期X线或CT可显示模糊絮状的矿物质沉积）。

鉴别诊断

1.横纹肌肉瘤

病理上分三种主要类型：胚胎型、腺泡型和多形性型。胚胎型好发于15岁以下儿童，多形性型多见于中老年人群，腺泡型好发于青少年。该瘤为高度恶性肿瘤，MRI往往具备较典型的恶性征象，包括肿块较大、信号不均、边界不清、邻近组织结构侵犯等特征，与本例不符。值得注意的是因该肿瘤源于横纹肌，因此CT上可表现为等密度而难以显示。MRI对该瘤的发现及定性诊断有重要意义，对肿瘤位于横纹肌内及瘤内残存横纹肌的显示，有助于肿瘤起源的判断。

2.骨骼肌黏液瘤

肌内黏液瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤，常见于四肢、肩部和臀部，其中以大腿最为好发，肿瘤生长缓慢、质硬、无压痛。本例发病部位与其相似，但病程短、生长较快与其不符；肌肉内黏液瘤在MRI上具有较特征的影像学表现：T?1?WI呈低信号、T?2?WI呈明显囊性高信号，边界清楚，瘤周可有水肿，增强扫描呈渐进性、向心性强化。而本例MRI-T?2?WI仅呈稍高信号，缺乏囊性高信号特征，增强扫描为实质性较均匀强化，与肌肉内黏液瘤存在较明显差异。

3.增生性肌炎

增生性肌炎是一种罕见的良性肌肉炎性增生性病变，组织学上为增生的成纤维细胞伴噬碱性巨细胞浸润，诊断的关键证据是年龄、局部近期创伤病史、数天内快速增长的肿块以及有明显的疼痛和触痛。影像学上，X线平片通常阴性，CT表现为与肌肉密度相等，无钙化、出血、脂肪，有助于排除含有这些成分特征的一些病变，如：软组织软骨瘤、骨瘤、血肿、脂肪瘤等；MRI是发现及定性诊断该病最有效的影像学方法，具有一定特征性，肿块通常呈沿肌肉走行的梭形肿块，在T?1?WI表现为与肌肉相等的均匀信号，在T?2?WI呈高信号；T?1?WI增强呈均匀实性强化；T?2?WI和T?1?WI增强肿块内可见连续性完整的肌纤维通过是诊断该病的重要依据。梯度回波序列肿块内无出血及钙化征象。

4.结节性筋膜炎

结节性筋膜炎是一种良性成纤维细胞增殖性疾病，也称为皮下肌肉瘤样纤维瘤病、浸润性筋膜炎、增生性筋膜炎等。该病好发于皮下脂肪下深部筋膜，肌肉与肌腱连接处，与深部筋膜关系密切，MRI表现具有一定特征性，在T?1?WI肿块呈等信号，T?2?WI相对于肌肉呈高信号，瘤周无明显水肿高信号，增强扫描可呈结节样或环状强化，邻近筋膜可见增厚及强化改变。

专家点评

骨化性肌炎临床进程分Ⅳ期，即反应期、活跃期、成熟期、恢复期；影像学分Ⅲ期：急性水肿期、增