朗格汉斯细胞组织细胞增多症11例影像案例解析.docxVIP

朗格汉斯细胞组织细胞增多症

男性，12岁右髋部疼痛不适20余天

病例介绍

患者，男，12岁。20天前无明显诱因出现右髋部疼痛，活动后加重，休息后缓解，无明显夜间剧痛，无发热、盗汗。查体右髋部活动无明显受限，实验室检查无异常。

影像学检查

图1-59-1骨盆X线正位

图1-59-2骨盆CT检查

A.CT轴位平扫骨窗；B.CT轴位平扫软窗

图1-59-3骨盆MRI检查

A.T?1?WI轴位平扫；B.T?2?WI轴位平扫；C.T?2?WI冠状位脂肪抑制；D.T?1?WI冠状位增强扫描

诊断

手术病理为朗格汉斯细胞组织细胞增多症。CD20（-），CD3（-），CD68（-），Ki-67（18%+），Langerin（+），S-100（+），Vim（+）。

诊断要点

本病例特点为青少年患者，临床症状轻。X线片及CT结果显示右侧髂骨溶骨性膨胀性骨破坏伴随骨膜反应，骨皮质不连续，周围可见较小软组织肿块形成。MRI显示有髂骨骨破坏和软组织肿块，病变呈长T?1?、长T?2?信号，增强扫描病灶不均匀强化，应首先考虑到炎性肉芽肿疾病。

鉴别诊断

1.尤因肉瘤

发生于扁骨的尤因肉瘤，骨破坏、骨髓水肿、骨膜增生、周围软组织肿块等与此征象表现相似，需要鉴别。但尤因肉瘤局部疼痛明显，有发热、白细胞增高等全身症状，骨破坏更广泛，肿瘤侵入软组织后常形成大软组织肿块，葱皮样骨膜增生大更明显，或出现放射状骨针，而