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恶性纤维组织细胞瘤
男性，16岁右膝肿痛2月余
病例介绍
患者，男，16岁，右膝关节肿痛2月余，实验室检查无异常。
影像学检查
图2-73-1右膝关节X线片
A.正位片；B.侧位片
图2-73-2右膝关节MRI检查
A.T?1?WI矢状面平扫；B.T?2?WI脂肪抑制矢状面平扫；C.T?1?WI脂肪抑制矢状面增强
诊断
手术病理为右股骨远端未分化高级别多形性肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤）。大体标本为灰红色组织5cm×4cm×3cm，无包膜，切面灰红色，质软。
诊断要点
该病例患者16岁，病灶发生在右股骨远端干骺端，X线片见溶骨性的骨质破坏，病灶边缘光整，可见硬化边，内可见粗细相对均一的骨性间隔，病变内侧见层状骨膜反应及Codeman三角。MRI示病灶信号相对均匀，边界光整，增强后边缘强化明显，并可见骨外软组织肿块，结合以上特点首先考虑骨的恶性病变，可符合骨的未分化高级别多形性肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤）影像表现。
鉴别诊断
1.骨巨细胞瘤
好发生于骨端，20～40岁，呈偏心，膨胀性，轮廓清楚，内可见皂泡样骨间隔，无硬化边，当骨巨细胞瘤较大或恶性时，可见软组织肿块，骨膜反应少见。
2.溶骨性骨转移
发病年龄多在40岁以上，好发生在骨干，很少累及骨端，病灶长为多发，少有骨膜反应及软组织肿块。
3.骨肉瘤
X线表现同未分化高级别多形性肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤）相似，好发于青少年，干骺端，病程进展快，骨膜反应明显，常有瘤骨及骨针及软组织肿块。
4.骨纤维肉瘤
骨破坏区边界不清，无明显膨胀，软组织肿块较少，骨膜反应少见。
专家点评
骨的未分化高级别多形性肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤）较为少见，多为原发，亦可继发于畸形性骨炎、骨梗死、多发性软骨肉瘤等。占原发骨恶性肿瘤的5%左右，可发生于任何年龄，30～60岁为主，男性多于女性。病变可发生于全身任何骨骼，以四肢长骨多见，50%的病例发生在膝关节上下，干骺端及骨干均可发病，多见于干骺端。由于该病在病理上瘤细胞的多样性，影像学表现复杂，兼有良性和恶性骨肿瘤的影像特点。主要表现为：①骨质破坏，形态可多种多样，呈囊状、斑片状、虫蚀样或大块样，骨质破坏区可见粗细不等的骨间隔或不同形态的残留骨及斑点状钙化，病灶边界可模糊，移行带宽，也可光滑锐利，甚至有硬化边。②软组织肿块，病变超过骨质破坏范围的软组织肿块为改变诊断的一个特征，MRI检查可显示软组织肿块的范围。③骨膜反应，该病很少有骨膜反应，有时会出现层状骨膜反应及Codeman三角。
该病例结合患者年龄及影像表现，干骺端溶骨性的骨质破坏，病灶边缘光整，可见硬化边，病变内侧见层状骨膜反应及Codeman三角及软组织肿块，可符合骨的未分化高级别多形性肉瘤表现（恶性纤维组织细胞瘤），应除外骨肉瘤、骨纤维肉瘤等。
恶性纤维组织细胞瘤
女性，63岁大腿肿痛5个月
病例介绍
患者，女，63岁。5个月前无明显诱因出现右侧大腿肿胀、疼痛，进行性加重。体格检查无异常，实验室检查无异常。
影像学检查
图2-74-1右侧大腿MRI检查
A.T?1?WI矢状面平扫；B.PDWI压脂矢状面平扫；C.T?1?WI冠状面平扫；D.PDWI压脂冠状面平扫；E.T?2?WI横断面平扫；F.PDWI压脂横断面平扫
诊断
手术病理为恶性纤维组织细胞瘤病。EMA（+），Vimentin（+）、CD68（+）、CD99弱（+）、SMA（-）、Desmin（-）、CKpan（-）、CD34（-）、Bc1-2（-）。
诊断要点
本病例特点为老年患者，慢性病程。左股骨下段骨旁可见多发软组织肿块，边界清晰，信号较均匀，呈等T?1?稍长T?2?信号，脂肪抑制序列呈高信号，肿块包绕股骨下段，邻近局部骨皮质不连续，可见偏心性溶骨性骨质破坏，边界不清，未见膨胀样改变，软组织肿块超过骨破坏范围；股骨下段及胫骨近段多发多骨梗死。支持恶性纤维组织细胞瘤病的诊断。
鉴别诊断
1.溶骨型骨肉瘤
好发于青少年，有明显的骨质破坏，可软组织肿块。但骨肉瘤常可见明显骨膜反应，Codman三角及放射状骨针骨膜反应多见，软组织肿块内可见肿瘤骨，不符合。
2.骨纤维肉瘤
骨质破坏边缘不清，无膨胀性改变。但骨纤维肉瘤软组织肿块常小于骨破坏范围，且病理学骨折多见，不符合。
3.尤因肉瘤
骨质破坏常呈花边状或筛孔状，且常可见葱皮样骨膜反应，发病年龄较轻，临床表现为发热、白细胞增高等，故不考虑。
专家点评
骨恶性纤维组织细胞瘤（bonemalignantfibroushistiocytoma，BMFH），为少见的骨恶性肿瘤，在原发性骨肿瘤中约占1.9%，恶性骨肿瘤中约占4.0%。可继发于Paget’s病、骨梗死、骨纤维异常增殖症和白血病放疗后等骨质异常（20%～25%）。好发于长骨骨干、骨端、干骺端，发生于股骨下端、胫骨上端
中西医结合高级讲师、教师资格证持证人
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