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孤立性纤维源性肿瘤

女性，18岁发现额顶骨肿物1年

病例介绍

患者，女，18岁。1年前无明显诱因于额顶部发现皮下肿物突起，大小约为9cm×9cm，卧位时增大，近1年来包块逐渐增大，无头晕、头痛。查体示患者神志清楚，问答合作准确。

影像学检查

图1-24-1颅骨CT检查

A.CT轴位骨窗；B.CT轴位软组织窗

图1-24-2颅脑MRI检查

A.T?2?WI轴位平扫；B.T?1?WI矢状位平扫；C.T?1?WI矢状位增强扫描；D.T?1?WI冠状位增强扫描

诊断

术中探查：肿瘤外膜呈乳白色，6cm×6cm大小，相应区域颅骨被肿瘤取代，周围颅骨被肿瘤侵袭覆盖，肿瘤与硬膜融合紧密。

镜下所见：瘤细胞呈梭形、短梭形，编织状、旋涡状紧密排列。

免疫组化：Vimentin（+），SMA（+），CD34（+），CD68（+），bcl-2（+），S-100（+）。

病理诊断：孤立性纤维源性肿瘤（低度恶性）。

诊断要点

本病CT表现为边缘清楚的孤立性肿块，可见浅小分叶，其实性部分密度一般较均匀，呈较致密软组织密度，囊变坏死区可为低密度，瘤体内钙化罕见。增强扫描一般呈均匀或不均匀明显强化，囊变坏死区不强化。病变在T?1?WI上以低信号为主，T?2?WI表现多样，常呈高、低混杂信号，部分病灶内可出现明显低信号，囊变区则呈长T?1?长T?2?信号，增强后不均匀强化。

鉴别诊断

1.脑膜瘤

CT平扫多为略高密度，边界清楚，肿瘤常以宽基与颅骨或硬脑膜相邻，增强扫描均匀强化，并可见典型“硬膜尾征”。MRI的T?1?WI多为等信号，T?2?WI表现多样。

2.嗜酸性肉芽肿

是一种以组织细胞突发性非肿瘤样增生为特点的溶骨性病变，属于网状内皮细胞增多症，以颅骨为好发部位，多见于儿童和青年。CT平扫可见“纽扣样死骨”或“洞中洞”表现，边界清晰，无边缘硬化。较大病灶可见地图样骨质破坏，脑组织呈漏斗样强化、变厚，神经垂体高信号消失。

3.血管外皮细胞瘤

起源于毛细血管的外皮细胞，约占中枢神经系统肿瘤的1%，好发于颅底、矢状窦、大脑镰旁、小脑幕、髓外硬膜下，鞍旁及脑室少见。CT为圆形、分叶状或不规则形，边界清晰，周边水肿不明显，肿瘤呈均匀略高密度或不均匀混杂密度，其内未见钙化影，部分病灶内可见低密度囊变坏死区，增强为明显均匀强化或不均匀多环形强化，囊变区不强化。MRI信号变化较复杂，T?1?WI多为等或混杂信号，T?2?WI呈等或略高混杂信号，增强扫描明显强化，无或轻度瘤周水肿。

4.颅骨血管瘤

是原发于颅骨的良性血管性肿瘤，临床少见。本病起源于颅骨板障，系残余的胚胎成血管细胞形成的错构样新生物，掺杂于骨小梁间，不易分离。女性高发，可发生于任何年龄，高峰年龄是40岁左右。病变多位于额骨和顶骨，一般为单发，偶有多发或恶变的报道。CT示板障边界清楚的膨胀性骨质破坏区，内有放射状骨嵴和骨性间隔，放射状骨针与颅板垂直。MRI表现为T?1?WI和T?2?WI高信号，其内可见放射针状低信号间隔，增强后呈非均匀强化。

专家点评

本病例属于2013年WHO骨肿瘤分类中纤维源性肿瘤中间型（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤。本病例病理诊断为孤立性纤维源性肿瘤，其是一种罕见的间叶源性肿瘤，是来源于树突状间充质细胞的梭形细胞肿瘤，大多数为良性，极少数为交界性或恶性。可以发生于任何年龄，以30～65岁多见，无明显性别差异。全身各部位均可发病，但以胸膜处最多见，其次为头颈部，其他部位罕见，很少累及骨骼。

CT平扫肿瘤呈等或略高密度，增强后明显强化，肿瘤内钙化罕见。MRI上肿瘤多数在T?1?WI呈等信号，T?2?WI呈低信号且信号不均匀，这可能与肿瘤内部组织结构、出血及坏死有关。在动态增强扫描时肿瘤可以表现不同强化形式，与肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。有文献研究发现T?2?WI低信号区增强后强化，表现为“黑白征”或“阴阳征”，对诊断有一定的特征性。而“脑膜尾征”及骨质破坏对于邻近脑膜生长的肿瘤来说不是特异性表现，也不能通过此鉴别促结缔组织增生性纤维瘤和脑膜瘤。

对于本例患者而言，病灶在CT上呈软组织密度，MRI上呈长T?1?长T?2?信号，增强扫描可见明显强化，并可见囊变坏死区，与促结缔组织增生性纤维瘤影像表现比较符合。但由于本病在颅骨发病率极低，并且患者年纪较小，因此易先考虑为嗜酸性肉芽肿。