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朗格汉斯细胞组织细胞增生症

男性，26岁，双肺多发囊腔与结节伴肝脏低密度影

病例介绍

男性，26岁。2月前无明显诱因出现咳嗽、咳少量白痰，伴发热1～2次，最高37.6℃，无畏寒、寒战，无胸闷、胸痛。于当地医院给予对症治疗，效果不明显，为进一步诊治来院就诊。发病以来，食欲、二便、睡眠正常。体格检查；未见异常。实验室检查：NE7.4×10?9?/L，MO0.9×10?9?/L；谷丙转氨酶53U/L（正常值0～40U/L），谷氨酰转肽酶263U/L（正常值0～58U/L）；碱性磷酸酶192U/L（正常值40～130U/L）。

影像学检查

入院后行胸部CT检查。患者采取仰卧位，扫描范围：胸部＋全腹部。常规扫描层厚5mm、间隔5mm，电压120kV，电流260mA，矩阵512×512；扫描后再行0.625mm薄层后处理重建。后行全腹增强扫描：肘静脉3ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，注射后30秒、90秒分别行双期增强扫描（图5-7-1）。

图5-7-1胸部与腹部CT平扫及增强

A，B.CT平扫肺窗图像；C，D.CT腹部平扫与增强（门脉期）

问题与解析

问题1在CT图像上，关于肺部病灶的描述最准确的是（单选）

A.双肺见多发薄壁囊腔

B.双肺见多发厚壁囊腔

C.双肺见多发厚壁囊腔及多发结节

D.双肺见多发厚壁囊腔、多发结节及多发中间为囊腔的结节

解析与答案

该病例在CT肺窗图像上，如不仔细观察易误认为双肺中只有多发囊腔，这些囊腔壁厚且不均匀，但实际上还有很多大小不等的磨玻璃结节。故A、B选项可以排除。仔细观察，还可隐约看到多发特殊的结节，因为这些结节中心有小囊腔。所以与C选项相比，D选项更贴切。中间为囊腔的结节可能会对诊断有帮助，或缩小诊断范围，所以一定不能忽略这个细节。

问题2该病例胸部病灶和肝脏病灶的关系为（单选）

A.两者没关系，系两种独立性疾病

B.两者有关系，可能为肝脏病变转移至肺部

C.两者有关系，可能是肺部的疾病转移至肝脏

D.两者有关系，可能为多系统疾病

解析与答案

该患者临床表现及实验室检查并没有特异性。如果考虑其中一个部位的病灶是转移，则两种病灶的影像学表现应该有相似性，但本病例胸部的病灶与肝脏的病灶的CT表现并不相似，所以B、C选项可以排除。最有可能的考虑为多系统疾病，故D选项正确。

问题3根据临床资料与CT表现，最可能的诊断为（单选）

A.支气管扩张

B.小叶中心型肺气肿

C.组织细胞增生症

D.肺淋巴管肌瘤病

解析与答案

依据本病例的临床特点与CT表现，以及问题的诊断思路，A项的支气管扩张可以排除；B项的小叶中心型肺气肿从CT表现上即可以排除。D项肺淋巴管肌瘤病几乎均见于中年女性，且肺内囊腔呈多发性、壁菲薄，其腔内无小结节，故亦可以排除。综合考虑，C项为最可能的诊断。

活检与病理结果

本例行穿刺活检。CT扫描定位下，选取肝脏中最适合进针的病灶穿刺活检，取出部分病变组织送检。病理所见：病灶局部为朗格汉斯组织细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和少量性粒细胞构成的肉芽肿结构。高倍镜下，朗格汉斯组织细胞均匀一致，胞质略嗜酸性，核膜上有明显的核沟。免疫组化检查：显示朗格汉斯细胞的S-100（＋），CD1a（＋），CD207（＋），CD68部分（＋），CD34（-），AE1/AE3（-），Ki-67（＋约50%）。病理诊断：“朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝脏”。

诊断思路及要点

1.诊断思路

①发现病变与认证：本病例CT扫描发现肺内及肝内病变较为容易，但如不仔细观察，在CT肺窗图像上易误认为肺内只有厚壁囊腔。实际上，本病例CT的基本征象为肺内多发厚壁囊腔、磨玻璃结节及中间带有囊腔的结节，双肺下叶分布少；肝内可见多灶性、中至明显强化的片状低密度影，边界不清。②定位诊断：其含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对本病例来说，两个脏器的病灶都非常明显，但是双肺内的囊腔可能是扩张的厚壁支气管、也可能是间质性改变。因此本病例的定位诊断存在一定的复杂性。③定性诊断：本病例特点为临床上26岁年轻男性，CT上同时出现肺内与肝脏两个脏器的多发病灶，因此定性诊断存在较大难度，一是临床特征并不能给影像指明诊断方向，二是两个脏器的多发病灶“一元论”还是“两元论”解释。肺部与肝脏的病灶在CT表现上相似度不高，故其中一脏器疾病转移至另一脏器的可能性相对较小。另一种思路为同一种疾病累及多个脏器的不同表现，即多系统性疾病。因此，本病例在病理确诊前要作出准确的诊断是很困难的。

2.诊断要点

①本病例为年轻男性，临床表现咳嗽、发热，实验室检查主要是中性粒细胞升高、肝内几种重要酶升高，并无特异性；②CT上，双肺内同时存在厚壁囊腔、磨玻璃结节及中间带有囊腔的结节，且病灶分布有一定特征，即以双上肺分布为