干燥综合征并淋巴细胞性间质肺炎影像案例分析.docxVIP

干燥综合征并淋巴细胞性间质肺炎

女性，59岁，沿支气管血管束分布磨玻璃影伴囊腔影

病例介绍

女性，59岁，间断咳嗽7年，逐渐加重5月。发病以来无发热、盗汗、痰中带血，抗炎治疗无效。体格检查：未见异常。患者既往无其他特殊病史。入院后实验室检查：ESR升高；IgG升高、IgA升高；类风湿因子阳性，抗SSA阳性。支气管镜检查（毛刷涂片、BALF、细胞学）：均正常。肺功能检查：未能完成。

影像学检查

入院后行胸部CT平扫。常规扫描层厚为5mm、层间隔5mm，电压120kV，有效管电流100mA，矩阵512×512；扫描后行2mm薄层重组图像（图5-6-1）。

图5-6-1胸部CT平扫肺窗

A，B.CT平扫肺窗图像，为两个连续的肺底部的扫描层面

问题与解析

问题1关于本病例CT上的征象描述，下列错误的是（单选）

A.沿支气管血管束分布的磨玻璃密度影

B.多发囊状气腔

C.胸膜下分布的磨玻璃密度影

D.小叶间隔增厚

解析与答案

本例患者CT上的肺内磨玻璃密度影（GGO）主要为胸膜下分布和沿支气管血管束分布，同时两下肺内可见散在分布大小不等的薄壁囊状气腔，故ABC项可以排除；肺内并未见小叶间隔增厚，故D项是错误的。

问题2在本病例CT检查基础上，下列最佳选择是（单选）

A.支气管镜肺活检

B.CT引导下肺活检

C.胸腔镜肺活检

D.痰细菌培养

解析与答案

该病例为59岁女性，虽以呼吸道感染症状为主，但无发热且外周血白细胞不低，细菌感染可能性不大，故D项可排除。该患CT上的肺内磨玻璃密度影呈散在分布，支气管镜肺活检与CT引导下肺活检的取材较少，若要进一步进行免疫组化检查，可能存在组织样本量不够，故A、B项不是最佳选项。胸腔镜肺活检可多点取材且取材量较大，因此C项应为最佳选择。

问题3依据本病例临床与CT表现，最可能的诊断为（单选）

A.弥漫性肺损伤∕肺泡出血

B.病毒性肺炎

C.淋巴细胞性间质肺炎（LIP）

D.BOOP

解析与答案

该患者CT上的肺内磨玻璃密度影散在分布，可符合病毒性肺炎特点，但患者无发热、无免疫抑制（外周血白细胞及中性粒细胞不低），B项不是最佳。该患者临床诊断为“干燥综合征”，但后者累及肺部多为继发性间质肺炎，较少出现弥漫性肺损伤∕肺泡出血，且患者临床特点也无肺泡出血的特点，故A项排除。继发性间质肺炎包括淋巴细胞性间质肺炎、BOOP等。BOOP多表现为双肺气腔实变、GGO，而LIP表现为双肺GGO伴囊状气腔，故C项正确。本例最终经过胸腔镜活检病理并免疫组化，诊断为“淋巴细胞性间质肺炎”。

诊断思路及要点

1.诊断思路

该患者免疫指标异常（存在结缔组织病可能），虽以呼吸道症状为主，CT表现为磨玻璃样密度影，但临床无发热、外周血白细胞不低，因此应想到除肺感染之外的一些疾病；而结缔组织病累及肺部最常见的是继发性间质肺炎。

2.诊断要点

①CT表现为磨玻璃样密度影伴多发囊状气腔；②临床诊断为干燥综合征患者；③慢性病程，呼吸道症状为主；④确诊依赖肺活检。

专家点评

该病例最终诊断：“干燥综合征并淋巴细胞性间质肺炎”。结缔组织病患者出现呼吸道症状，要考虑到肺感染、继发性间质肺炎等。

干燥综合征是系统性自身免疫性结缔组织病，累及全身外分泌腺，以唾液腺、泪腺为主。病因及发病机制尚不明了。多见于中老年女性。临床表现为眼干燥（干燥性角膜结膜炎）、口腔干燥、关节炎，也可累及皮肤、消化道等。实验室检查：血沉增快，IgG增高，类风湿因子阳性，抗ENA（抗SSA阳性，抗SSB阳性）。泪腺功能异常：Schirmer实验示泪流量少于正常。唾液腺功能异常：腺体萎缩、破坏，导管狭窄或扩张。肺功能检查：限制性通气障碍为主，伴弥散功能异常。当干燥综合征累及肺部时，可出现小气道异常（慢性细支气管炎、支气管扩张等）、继发性间质肺炎（BOOP、LIP、寻常性间质性肺炎、非特异性间质肺炎）、肺假性淋巴瘤与恶性淋巴瘤、肺机遇性感染等。

淋巴细胞间质肺炎（LIP）是指肺间质（肺泡间隔、血管壁及支气管壁）内有成熟的小淋巴细胞弥漫性浸润，夹杂少量浆细胞和组织细胞的一种慢性良性疾病，无肺内淋巴结病变和坏死。本病见于AIDS、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、自身免疫溶血性贫血、重症肌无力等患者。LIP主要表现为干咳、进行性呼吸困难。肺功能检查为限制型通气功能障碍及一氧化碳弥漫降低。患者常有中度贫血，蛋白异常血症，血T4绝对值降低，T4/T8比例倒转。HRCT上多表现为弥漫性或沿支气管血管束分布磨玻璃样变，薄壁囊状气腔（继发于细支气管狭窄致空气潴留）。也可见支气管血管束增厚、小叶中心结节、小叶间隔增厚。确诊依赖临床-影像-病理（免疫组化）的综合诊断。